骨化性纤维瘤相对常见，是骨骼内纤维组织来源的良性肿瘤，此类肿瘤通常较少发生恶变，主要是影响骨骼发育，造成畸形，可能会造成病理骨折。经常会在长管状骨的骨干区域出现溶骨性破坏，病灶内充满大量纤维组织，纤维组织增生替代部分骨质造成骨质强度下降，同时造成病变骨质一侧生长活跃而出现前屈畸形，常见的是胫骨发病部位出现前屈或前侧方畸形。
在儿童期间做手术，可能会出现复发，复发是常见的并发症。出现骨化性纤维瘤时要定期随诊，如果没有发现溶骨性破坏扩大，一般不认为有恶变可能，如果复发，有极个别病例会出现恶变。通常恶变成纤维来源的肿瘤是纤维肉瘤，极个别出现骨肉瘤，因此骨化性纤维瘤有可能恶变。手术后第一年至少每3个月拍片复查，第二年可以半年左右拍片复查，当出现溶骨性破坏扩大时，要警惕恶变的可能。
