哈尔滨医科大学附属第二医院
儿内科
手机浏览
瑞氏综合征是指急性脑病,合并内脏脂肪变性,是以此为特征的临床综合征。是在1963年由瑞氏先报道,所以以其名字命名。主要的临床表现包括剧烈呕吐、意识障碍、惊厥,同时伴有以肝功能受损的内脏脂肪变性加上代谢紊乱。
常由病毒感染诱发,常见有B型的流感病毒,还有水痘病毒为最多见,患儿常是在上呼吸道感染或水痘后出现。还有其他原因,如患儿服用阿司匹林,也有诱发瑞氏综合征的风险。
瑞氏综合征的发病率在儿童相对比较常见,多见于4-12岁的儿童。一般是在上呼吸道感染后,突然出现急性呕吐,同时有意识障碍、惊厥、肝功能受损、低血糖、高血氨等代谢紊乱。
瑞氏综合征死亡率比较高,病情一般进展比较迅速。所以如果出现上述症状,应当及时到医院就诊、积极救治,才能避免不良的预后。
治疗的办法一般也是以对症治疗为主,如可以降低颅内压、减轻脑水肿,避免部分患儿因脑疝而死亡。另外要改善代谢紊乱,如纠正低血糖、清除血氨等,以对症治疗为主。
分享:
瑞氏综合征是一种比较罕见,但是预后恶劣的疾病,突出表现是急性脑病合并肝脏衰竭。迄今为止瑞氏综合征的病因和发病机制,还都不是很清楚。瑞氏综合征往往发生在儿童病毒感染,如流感、水痘、流行性腮腺炎等,用阿司匹林退烧的情况下突然出现频繁呕吐,很快就抽搐、惊厥、神志不清,常常在几个小时之内就会出现昏睡、昏迷甚至深度昏迷。同时检查发现肝功能严重异常、肝脏功能衰竭,严重的病人可在几天之内甚至24小时之内丧命。瑞氏综合征的预后和病情轻重、进展快慢、治疗及时不及时有关,死亡率高达10%-40%,小婴儿预后比较差。瑞氏综合征存活者可有后遗症,如智力低下、瘫痪、语言障碍或者行为异常等,儿童要避免使用阿司匹林退烧,以免发生瑞氏综合征。
潘永利│郑州人民医院
2023/01/17收听(43604)
瑞氏综合征是一种以急性脑病合并内脏脂肪变性为特征的一组临床综合征,儿童通常会表现为剧烈频繁的呕... 张玉晶│哈尔滨医科大学附属第二医院 2023/05/24播放(33789)
瑞氏综合征是一种以急性脑病合并内脏脂肪变性为特征的一组临床综合征,儿童通常会表现为剧烈频繁的呕...
张玉晶│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/05/24播放(33789)
妥瑞氏综合征英文名是Tourettesymdrome,中文翻译为抽动秽语综合征,为一种常见的抽... 渠文生│华中科技大学同济医学院附属同济医院 2023/05/28播放(59948)
妥瑞氏综合征英文名是Tourettesymdrome,中文翻译为抽动秽语综合征,为一种常见的抽...
渠文生│华中科技大学同济医学院附属同济医院
2023/05/28播放(59948)
妥瑞氏综合征又称为秽语抽动综合征,小儿神经科比较常见,常常青春期开始,即十岁后出现,随着年龄增... 吕志勤│北京大学第一医院 2023/03/18播放(82794)
妥瑞氏综合征又称为秽语抽动综合征,小儿神经科比较常见,常常青春期开始,即十岁后出现,随着年龄增...
吕志勤│北京大学第一医院
2023/03/18播放(82794)
"妥瑞士综合征也叫做抽动症,或者叫做抽动秽语综合征。这个病的病因不是很清楚,发病年龄一般是在学龄前或者是在青春期,以男孩子为主,女孩很少见。患儿在发病的早期主要表现为单纯的频繁的眨眼睛,所以常常被大家误认为是眼睛的毛病。随着病情的发展可以逐渐的出现挤眉弄眼,或者是做鬼脸,或者是四肢不自主的抖动等等很多多余的动作,比如患者经常出现不自主的踢腿,有的时候两只胳膊不自主的抽动,有的时候可能还会发出怪怪的声音,比如清嗓子或者是学狗叫,或者是学猫叫,有的时候还会随地吐口水,甚至学说脏话等。对于以上症状家长应该高度的重视,可以带孩子到医院做相关的检查,比如做脑电图、头颅CT或者磁共振等,看看能不能找到明确的病因。对于症状比较轻的患者,一般通过心理治疗可以慢慢的缓解。对于比较重的病人,可能就需要在医生的指导下给予相应的药物治疗。"
曾湘豫│北京医院
2023/01/15收听(40524)
瑞氏综合症又叫肝脑综合征,是一种合并内脏脂肪变性的进行性脑病,其病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性,发病年龄从六个月到四岁多见,也可以发生于任何年龄。起病前常有呼吸道或消化道病毒感染的症状,可以伴有脱水、酸中毒和电解质紊乱。随着病情进展出现意识障碍和颅内压增高的表现,症状进行性加重,最后发生脑疝和脑干功能障碍。患儿可以从呕吐、嗜睡、淡漠、定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢进、肝功能不全,到意识模糊或者是昏迷,直至全身肌张力消失、心率变慢、血压下降、呼吸停止。瑞氏综合征一般不伴有高热,脑膜刺激征不明显,偶尔可以有心律紊乱,肾功能不全或胰腺炎,轻症的病人或者治疗及时,可以在早期停止进展并逐渐恢复,严重的病人可以在数天内,甚至在24小时内死亡。
石清照│武汉大学人民医院
2023/04/11收听(91774)
"妥瑞氏综合征是由于法国妥瑞医生发现的一种特殊综合征,一般患妥瑞氏综合征的孩子会有不自主的动作,包括抽搐、眨眼睛、撅嘴巴、装鬼脸、面部扭曲、耸肩、摇头晃脑,以及不自主的发生,包括清嗓子、大叫,或者是发出怪声。目前认为妥瑞氏综合征的病因,与脑基底核的多巴胺过度敏感反应,以及脑基底核、脑皮质之间的联系出现问题,导致出现慢性的、反复的、不自主的动作,以及生理上的抽搐。大约有50%-70%的妥瑞氏综合征的患儿,与遗传有一定的相关性。"
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/01/22收听(10784)
瑞氏综合征也称抽动症、抽动秽语综合征,学龄期儿童比较多见,少数情况下在患者儿童时期发病迁延至青... 黄世昌│北京大学第一医院 2023/03/31播放(58728)
瑞氏综合征也称抽动症、抽动秽语综合征,学龄期儿童比较多见,少数情况下在患者儿童时期发病迁延至青...
黄世昌│北京大学第一医院
2023/03/31播放(58728)
妥瑞氏综合征,又称为抽动秽语综合征,发病通常是指5-15岁的儿童,可以表现为头面部表情的肌肉,... 母艳蕾│北京医院 2023/05/12播放(47550)
妥瑞氏综合征,又称为抽动秽语综合征,发病通常是指5-15岁的儿童,可以表现为头面部表情的肌肉,...
母艳蕾│北京医院
2023/05/12播放(47550)
"瑞氏综合征病因不明,可能与感染、服用水杨酸类药物、中毒、遗传等有关,是一种严重的药物不良反应,患儿的死亡率较高。瑞士综合征是儿童在病毒感染的情况下,如流感、感冒或者水痘康复过程中的一种罕见病,以服用水杨酸类药物,如阿司匹林为重要病因,广泛的线粒体受损为病理基础。瑞氏综合征影响身体的所有器官,但对患儿的肝脏和大脑带来的危害较大,如不及时治疗,会引起患儿的肝肾衰竭,或者不停的呕吐、腹泻、精神欠佳,病情加重变得烦躁不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或者癫痫,甚至昏迷。"
张武栋│宿迁市人民医院
2023/06/28收听(97904)
"瑞氏综合征主要是表现为中枢神经系统受累而导致脑水肿以及肝功能异常。其中临床上主要表现的是中枢神经系统受累的表现,例如早期一般都会出现呕吐、表情淡漠、精神注意力不集中、手脚不协调等情况。随着症状慢慢加重,会出现烦躁、谵妄、精神错乱等情况,然后随之就会慢慢出现嗜睡,甚至严重的昏迷、抽搐等表现。如果是颅内压非常高而出现脑疝形成,还可以表现为去大脑强直,就是四肢的伸直性痉挛,并且双侧瞳孔会出现散大,瞳孔的对光反射迟钝甚至消失。而影响肝功能主要表现为肝脏的轻度或者中度肿大,验血可以发现有低血糖或者高血氨等表现。"
罗兆雄│广东省中西医结合医院
2023/03/20收听(59170)
"妥瑞氏综合征也就是平时所说的抽动秽语综合征,由于它是法国的妥瑞医生最先发现的,所以把这种疾病命名为妥瑞氏综合征。这样的儿童可以不自主的动作,比如眨眼睛、挤鼻子、撅嘴巴、装鬼脸、面部扭动、耸肩、摇头晃脑,以及不自主的发出声音,包括清嗓子、大声叫,或者发出一些类似的怪声,严重的孩子还会出现骂人的行为,这样的患儿50%以上会同时伴有注意力缺陷、多动综合征。一般认为妥瑞氏综合征的病因,与大脑基底核的多巴胺过度敏感有一定的关系,当然也有一部分妥瑞氏综合征与遗传因素有关。此外,还有人认为它与链球菌感染也有一定的关系。"
2023/05/25收听(78912)
"妥瑞氏综合征就是抽动秽语综合征,这个病大多在儿童或者青少年起病,表现是表情肌、颈肌和上肢肌肉迅速、反复、不规则的抽动,看起来这个患者总是在挤眼、撅嘴、摇头、皱眉头、仰脖子、耸肩等等。有些还会因为口喉部肌肉抽动而发出怪声,比如狗叫、猴鸣,有的会有咳嗽的声音。为什么要叫抽动秽语综合征,因为有些患者会表现为秽亵的语言,也就是说脏话,所以叫抽动秽语综合征。大部分患者会有行为异常表现,表现为注意力不集中、烦躁或者有些破坏性行为。这个病的病因现在还不是很清楚,发病机制也不是很清楚,可能和遗传有关系,因为用多巴受体拮抗剂或者多巴耗竭剂,可以控制抽动的症状,所以提示纹状体的多巴胺能和5-羟色胺能的过度活动,或者多巴胺受体超敏可能与其有关系。"
瞿萍│安徽医科大学第二附属医院
2023/10/25收听(38460)
"妥瑞氏综合征,又称为抽动秽语综合征,比较轻的主要表现为抽动症,常见于儿童,主要因为饮食习惯和生活习惯造成。饮食习惯有油炸食品、可乐等会刺激大脑神经递质紊乱,电视、电脑手机看多了,也会引起大脑神经递质紊乱和心理的问题,会出现挤眉弄眼、眨眼、嘴角抽动,以及肢体的不自主运动症状。通过生活习惯和饮食习惯的调整以及给予药物硫必利、舒必利和氟哌啶醇,可以改善症状。同时,可以给予心理治疗、行为治疗,大部分患者可以在半年内治愈,还有一部分患者可能跟遗传基因有关系,一直到成人都会存在。"
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2023/07/13收听(28266)
"妥瑞氏综合征又叫抽动秽语综合征,治疗主要是药物治疗和心理行为治疗并重,同时要注重治疗的个体化,针对患儿、患儿的父母、老师,平时跟孩子较多接触的人,告知抽动症是一种疾病,是患儿无法控制的,并非是行为问题,让老师和父母不要对孩子歧视、训斥,以免让孩子产生自卑心理,要增强孩子对治疗疾病的自信心,同时鼓励孩子多与人交往。对于药物的治疗一般主要是针对抽动症的症状,针对抽动的药物一般我们常选择抗精神病的药物,比如氟哌啶醇,这一类药物相对来说副作用比较大,不建议作为首选。硫必利相对来说疗效也比较好,副作用比较轻。还可以选择中枢性的α2-肾上腺素能受体激动剂,常见的是可乐定。对于有强迫症的孩子,可以选择三环类的抑制性药物。而对于有多动症的合并症,可以选择中枢兴奋药,比如哌甲酯等药物治疗。"
2023/08/02收听(36816)
轻症的妥瑞氏综合征患者,不需要治疗,可以继续观察,这类疾病的预后比较好。重症的妥瑞氏综合征患者... 母艳蕾│北京医院 2023/12/18播放(41299)
轻症的妥瑞氏综合征患者,不需要治疗,可以继续观察,这类疾病的预后比较好。重症的妥瑞氏综合征患者...
2023/12/18播放(41299)
"妥瑞氏综合征是一种显性的遗传性疾病,是不能够完全治愈的,只能够通过药物来控制孩子的临床症状。临床症状包括孩子在儿童期发病,有的是在青春期发病,部分孩子可以出现面部抽搐,有的孩子可以表现为耸肩、眨眼睛、撅嘴,类似于临床上常见的抽动症的表现,孩子发病的时候往往跟孩子精神紧张、压力大,或者紧张、焦虑有关系。这个疾病的发生与颅底部多巴胺过度敏感有关系,可以选择氟哌啶醇、硫必利等治疗抽动的药物来缓解临床症状。"
2023/06/03收听(67346)
"ET是英文内皮素的缩写,内皮素不仅存在于血管内皮,也存在于其他各种组织细胞肿瘤,是调节心血管功能的重要因子,主要功能是维持基础的血管张力和心血管系统的稳定起到重要作用。ET一般有三种,如ET1、ET2、ET3,对于心血管起作用的主要是ET1,内皮细胞受到刺激后释放合成ET1,主要调控基因转录的水平。刺激ET1合成的因素包括肾上腺素、血栓素、血管加压素、血管紧张素、胰岛素、细胞因子以及血管壁的剪切力与压力的变化,包括缺氧等物理化学因素。而ET1在血浆中的半衰期很短,一般小于5min,很快会和组织上的受体结合,清除的主要部位在肺和肾脏,在ET降解酶的作用下很快会分解。"
刘大海│吉林大学中日联谊医院
2023/07/18收听(40980)
"顺尔宁是治疗过敏性鼻炎常见的药物,属于白三烯受体拮抗剂,通常与抗组胺药物中的开瑞坦、仙特明等同时服用的效果非常好。在临床上过敏性鼻炎尤其是比较重的过敏性鼻炎,应用抗组胺药物再加上鼻喷激素喷鼻的效果不好时通常加用顺尔宁,这样联合应用后症状控制的会比较好,尤其对于过敏性鼻炎伴有哮喘的病人,无论是轻度或者中度哮喘的病人,口服顺尔宁控制症状的效果比较好。"
宋海涛│北京医院
2023/02/15收听(88710)
系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病,发病原因较多,具体如下:1... 赵娟│北京大学第一医院 2023/12/11播放(99164)
系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病,发病原因较多,具体如下:
1...
赵娟│北京大学第一医院
2023/12/11播放(99164)
湖北省中西医结合医院 温暖
播放次数:3.25万
播放次数:2.75万
播放次数:4.8万
播放次数:5.69万