上海交通大学医学院附属新华医院
小儿外科
手机浏览
宝宝髓鞘化不良与遗传基因有关系，随着现在科学技术的发展，父母要进行染色体基因的检查、筛查。发现宝宝存在髓鞘化不良，有时候父亲、母亲存在不良基因。现在基因筛查在临床上运用比较普遍，已经证实髓鞘化不良与基因有关。
有时候宝宝髓鞘化不良，还与怀孕期间宝宝自身的基因突变也有关系。因为基因突变受到很多因素影响，如环境因素，一些电离辐射、感染、病毒，在怀孕早期都可以造成基因发生突变。
对于宝宝髓鞘化不良，诊断明确后，要进行积极治疗，可能存在生长发育落后，尤其是智能方面，可以通过后天教育来尽量弥补。
分享:
"所谓髓鞘化不良也叫白质营养不良，常常是髓鞘本身的生长发育出现了障碍，在1-2岁的儿童时期发病，儿科多见这样的患者，有遗传因素的原因。最常见的是肾上腺脑白质营养不良，临床表现有情绪激动、运动不灵活、肌肉发育不良，早期可有抽风、肢体瘫痪，晚期可有全身的肌肉僵直、角弓反张等等。这是遗传性、染色体的病变，是专业性很强的疾病，往往治疗起来非常棘手，所以应当早发现、早治疗，可以取得控制疾病发展的效果。"
黄世昌│北京大学第一医院
2019/11/07收听(43218)
"髓鞘化不良，会导致脊髓神经的纤维支配区出现神经或者相应的病变，比如有可能会导致双下肢的肌力不足，或者双下肢截瘫情况。正常情况下，髓鞘化不良早期需要大量的激素冲击，减轻神经根的病变，而防止过度损伤导致不可恢复的表现。另外，也要适当的用一些电刺激或者针灸的方式刺激局部，使局部的神经脱髓鞘逐渐发育成正常。但是神经一旦出现了脱鞘化将变化很快，而且预后也不是很好。"
艾宗福│牡丹江市第二人民医院
2019/11/13收听(36348)
"髓鞘化不良是一种遗传性的疾病和脑白质广泛的髓鞘缺乏有关，患者可能会出现共济失调的症状，也可能表现为脑部疾病和运动功能障碍症状。每个病人的症状不完全相同，可能会出现头痛、眩晕、视力下降、肢体麻木、疼痛、走路不稳、腿部无力、语言障碍、听力受损、记忆力减退、抽搐、偏瘫、癫痫发作或者精神障碍等症状。有的病人可能情绪变化快，容易激动、生气，也可能会出现皮肤变黑、血压下降等症状。晚期有可能会出现全身肌肉僵直、角弓反张等症状，如果检查患有髓鞘化不良应该去医院神经内科就诊，采取药物治疗配合针灸、按摩、肢体功能训练等方法治疗。"
曲延民│哈尔滨市第一医院
2019/12/31收听(21996)
髓鞘化不良指的是儿童脑白质中的髓鞘形成不良，这主要是在各种不良因素影响下而形成的，比如儿童在新生儿期出现了窒息以及缺氧、严重感染等等。这些不良因素就会造成儿童的髓鞘形成的障碍，从而会引起儿童出现一些病症，比如儿童往往会出现运动发育的落后。儿童在3个月的时候不会抬头，6个月的时候不会单独的坐，而儿童的智力水平往往也会有所下降。针对于这种情况，可以及时的进行康复训练，并且采用针灸、按摩的方法。
司振阳│南京市中医院
2020/05/14收听(95042)
髓鞘化不良，是指 李娟红│首都医科大学附属北京世纪坛医院 2023/07/26播放(88818)
李娟红│首都医科大学附属北京世纪坛医院
2023/07/26播放(88818)
"髓鞘化不良具体表现是新生儿期首发症状为肌张力减低、惊厥、发育迟缓，有的有面容的特征，比如内眦赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等，可有肝大，常见有白内障、眼颤、色素性视网膜病。多数病例在一岁以内，可能有某些发育进步，但以后发育倒退，进行性的痉挛性瘫痪、震颤、共济失调，听觉和视觉障碍，有的还可能出现肾上腺功能不全的症状，多在五岁以内死亡。本病多是染色体隐性遗传病，患儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少，病理改变严重、脑白质广泛脱髓鞘，灰质亦有轻度的变性，可能含磷脂类的巨噬细胞浸润、肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体，以及肝大、胆道发育不良。在新生儿期就出现刚才叙述的这些症状，预后是不好的。"
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/11/11收听(35906)
"脑白质髓鞘化不良有先天性原因，也有后天性原因。先天性髓鞘发育不良患者没有特效的治疗手段，一般主要进行对症治疗，一方面是给予药物，比如神经节苷脂、甲钴胺、维生素B1，以及鼠神经生长因子等，可以改善或者帮助髓鞘化的进展。另一方面患者还要进食黑木耳、芝麻，富含卵磷脂的海产品、海鲜，以及瘦肉、鸡鸭肉等，可以改善髓鞘的发育。对于后天性的髓鞘发育不良，多与高血压、糖尿病有关系，一般来说先要控制好血压、血糖。一般血压要控制在140\/90mmHg以下，可以选用钙通道阻滞剂或者血管紧张素转换酶抑制剂。血糖也要控制在正常范围，同时给予维生素B、维生素B12、神经节苷脂、鼠神经生长因子等能促进神经营养的药物。同时可以给予胆碱酯酶抑制剂，以及改善认知功能等方法进行治疗。"
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2020/11/30收听(34220)
遗传基因是指控制功能蛋白质合成的单位，又称为DNA分子，即脱氧核糖核酸。现在有更多的基因被发现... 宋婕萍│湖北省妇幼保健院 2023/05/03播放(75210)
遗传基因是指控制功能蛋白质合成的单位，又称为DNA分子，即脱氧核糖核酸。现在有更多的基因被发现...
宋婕萍│湖北省妇幼保健院
2023/05/03播放(75210)
"髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，由施万细胞和髓鞘细胞的膜组成的，有以下三个主要的作用：第一、起到绝缘的作用，就和电线的绝缘层一样，防止神经的电兴奋，从一个神经元的轴突传递至另一个神经元的轴突的作用，防止漏电。第二、用一种跳跃式的传导，来加快动作电媒的传递。第三、轴突受到损伤的情况下，可以引导轴突的再生，促进神经修复的作用。"
国红│北京医院
2020/11/11收听(69368)
遗传基因就是控制我们功能的蛋白质合成的一个单位，称之为DNA分子，基因组人类的所有性状，这些生理功能都是由基因来控制的，基因实际上就是DNA的一个分子，就是脱氧核糖核酸，基因是位于染色体上面的，人类基因组计划现在已经完成很多年了，随着生物学分子传学的技术的发展，现在很多基因被不断的发现，而且很多遗传病的基因也在不断的被诊断出来，由于诊断确诊了这些基因之后，可以用于疾病的预测，疾病的诊断或者是发病风险的评估，现在基因的检测在孕前或者是孕期都可以用来对遗传性疾病的筛查，做基因的检测。
2017/07/10收听(86192)
"髓鞘化落后最佳的治疗时间是发现髓鞘化发育落后，应该积极进行治疗。因为髓鞘化发育延迟一般来说是多发于这种感染或者窒息、中毒，以及免疫或者代谢性疾病之后引起的脱髓鞘的改变，或者髓鞘发育本身出现落后以后，会造成孩子的神经系统出现重大的影响，像孩子可以出现智力的低下，或者肢体发育的异常，或者学习、视觉等等，都会出现改变。还有一些孩子可能会伴有癫痫的症状，同时可能伴有语言发育的障碍或肢体活动的障碍。这种不同原因引起的这种脑白质发育不良，也就是髓鞘的落后应该积极进行对症治疗。像有一些代谢性疾病，像苯丙酮尿症，苯丙氨酸异常以后可能会造成孩子髓鞘化发育延迟，这时要积极治疗原发病。对原发病的治疗以后，孩子的症状会有些改善。也有一些孩子本身就是一些像缺氧或者是吸引后引起来的，这时候可能就需要进行一些对症的康复治疗，可能缓解孩子的症状，同时吃补充神经的营养药物，像维生素或者其它的药物，可以对孩子这种脑髓鞘的发育落后有一定的帮助。髓鞘发育不良的患儿经常会有性格改变的表现，容易出现冲动、固执、攻击甚至自我伤害等行为。家长要有耐心，语言发育迟缓的现象要多教孩子说话，多让孩子和同龄的孩子接触交流。"
王志新│中日友好医院
2020/05/14收听(98602)
"现阶段医学上对于普通胃癌遗传基因的检测还不成熟，准确度低，对于家族有胃癌史的患者来说，要定期复查胃镜，能够及时发现是否患有胃癌。根据研究表明，引起胃癌的主要病因之一就是感染幽门螺杆菌，因此对于已经感染幽门螺杆菌的患者来说，一定要警惕各类胃部疾病，如胃溃疡、胃炎、胃癌等。而对于弥漫性胃癌来说，现阶段有证据表明，其与CDH1基因遗传有一定的关联，但也与幽门螺杆菌感染密不可分。一般胃癌涉及到多个基因的变化，大多数肿瘤抑制基因，如P16、P53等，由于基因突变或改变加大了患癌的可能性，其中包括胃癌。而某些因子，如细胞黏附因子的突变也与胃癌有一定关联，但是胃癌与遗传基因的关系，目前还没有明确定论。"
牟海峰│中国人民解放军火箭军总医院
2020/05/09收听(97842)
遗传基因和遗传代谢病不同，因为遗传基因是决定生物学的遗传特征，遗传代谢病是先天性或致病基因的突... 赵振东│海南省妇女儿童医学中心 2023/02/14播放(74288)
遗传基因和遗传代谢病不同，因为遗传基因是决定生物学的遗传特征，遗传代谢病是先天性或致病基因的突...
赵振东│海南省妇女儿童医学中心
2023/02/14播放(74288)
关于小儿白血病，国内外学者都在致力于病因的研究，所以遗传因素是重要的发病因素之一，但不是绝对的... 江莲│河北医科大学第四医院 2023/05/30播放(78532)
关于小儿白血病，国内外学者都在致力于病因的研究，所以遗传因素是重要的发病因素之一，但不是绝对的...
江莲│河北医科大学第四医院
2023/05/30播放(78532)
"肺结核没有遗传基因，没有遗传性。肺结核的感染主要与接触了痰菌阳性的患者，以及自身免疫功能下降有关，痰菌阳性的患者有传染性。如果免疫功能低下的患者接触了痰菌阳性的患者，容易出现结核菌的感染，结核菌感染常见的症状包括低热、乏力、盗汗、消瘦等等。如果患者出现了上述临床症状，我们可完善血常规、血沉、PPD试验、胸片、肺CT、痰查抗酸杆菌等等。如果患者的血沉出现增快、PPD试验强阳性、胸片或者是肺CT出现了结核病灶，特别是痰中查到抗酸杆菌时，临床上可确诊为活动性的肺结核，我们需要进行抗结核的治疗。"
郭福莹│沈阳医学院附属第二医院
2020/08/04收听(78778)
遗传基因是决定遗传性状的一个基本单位，呈直线排列在染色体，一个基因决定一个特定性状，并且有时可... 刘日明│烟台毓璜顶医院 2023/12/25播放(93264)
遗传基因是决定遗传性状的一个基本单位，呈直线排列在染色体，一个基因决定一个特定性状，并且有时可...
刘日明│烟台毓璜顶医院
2023/12/25播放(93264)
"肺癌是很严重的恶性肿瘤，肺癌病人是没有遗传基因的。肺癌的形成可能与基因突变有一定的关系，可能与吸烟有密切的关系。肺癌病人不会遗传给下一代，因为肺癌不是遗传病，肺癌病人也不会传染给别人，因为肺癌也不是传染病。早期的肺癌病人如果能够早发现、早诊断、早治疗，大部分病人肿瘤没有扩散和转移，通过根治性的手术切除一般是可以治愈的。有肺癌家族史的人要注意经常体检，争取早发现，早期的癌症能够早发现、早诊断、早治疗。"
崔双林│中山大学附属肿瘤医院
2020/05/28收听(82748)
肝硬化跟遗传因素相关，但肝硬化不是遗传疾病。肝硬化跟遗传基因的关系为遗传易感性，如一级亲属，即... 许乐│北京医院 2023/04/03播放(28643)
肝硬化跟遗传因素相关，但肝硬化不是遗传疾病。肝硬化跟遗传基因的关系为遗传易感性，如一级亲属，即...
许乐│北京医院
2023/04/03播放(28643)
"髓鞘是能够再生的，髓鞘指的是包裹在神经纤维之外的一层特殊结构，主要的作用就是保护神经以及参与神经冲动的传导。当患者周围神经的髓鞘受到损伤的时候，只要神经元的胞体仍然存活，轴突没有断裂，再给患者营养神经、促进髓鞘合成的物质，治疗以后经过一段时间髓鞘就能够慢慢进行再生，进行修复。但是，如果患者周围神经损伤的比较重，一部分患者也会存在着肢体麻木的症状，即使是经过积极的治疗，并给予营养神经的药物，髓鞘也不能够完全再生。所以患者仍然会有肢体麻木、疼痛这些症状遗留，但是部分髓鞘再生以后患者症状能够得到一定缓解。"
杨立平│大庆市中医医院
2020/12/10收听(97238)
家族性胃癌是指家族内多个成员发生胃癌，胃癌家族聚集现象除与家庭成员相同生活环境，饮食或偶然因素... 刘日明│烟台毓璜顶医院 2023/07/12播放(60956)
家族性胃癌是指家族内多个成员发生胃癌，胃癌家族聚集现象除与家庭成员相同生活环境，饮食或偶然因素...
2023/07/12播放(60956)
湖北省中西医结合医院 温暖
播放次数：3.25万
播放次数：2.75万
播放次数：4.8万
播放次数：5.69万
