限制性心肌病临床上通常是指限制型心肌病，特发性限制型心肌病是指心肌细胞发生纤维性变性、浸润，心内膜纤维组织生成瘢痕，被瘢痕组织所取代，而引发心室充盈障碍，进而出现的临床综合征，是一种原发的心肌损害，其治疗如下。
1、针对限制型心肌病出现的充盈障碍，后期可并发收缩性心功能不全、心力衰竭，酌情应用利尿剂、强心剂，改善血流动力学。同时应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体抑制剂等药物，抑制心肌重构、心腔变大，改善心肌病病程；
2、针对特发性限制型心肌病并发的各种心律失常，尤其是室性心律失常、室性心动过速等，酌情应用胺碘酮、β受体阻断剂等抗心律失常药物，纠正心律失常所致的血流动力学紊乱。对于危险性心律失常，尤其是室速、室颤等，推荐埋藏式转复除颤器植入治疗；
3、特发性限制型心肌病因心内膜受损，极易并发心室附壁血栓形成及血栓栓塞性并发症，应积极应用华法林、达比加群酯、利伐沙班等抗凝药物进行治疗，避免血栓栓塞性并发症。
