真性红细胞增多症的治疗方案

刘尚勤
主任医师

武汉大学中南医院

血液内科

真性红细胞增多症的治疗方案

2024-01-08 10:10播放 :

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视频内容

真性红细胞增多症主要是红细胞增多，容易对人体造成严重的并发症，常见并发症是血栓和出血，真性红细胞增多症要进行治疗。

1、放血治疗：最简单的治疗就是放血治疗，将红细胞放出，就是去除红细胞。现在有一个方法是红细胞单采，把红细胞降到正常，这种方式属于临时措施；

2、干扰素：如果从根本上控制红细胞增多，可以采用干扰素治疗，一般是长期用干扰素，将红细胞降到正常范围；

3、靶向药物：因为真性红细胞增多症存在基因突变，将来可能使用靶向药物，JAK2抑制剂用于真性红细胞增多症，其药物目前没有用于临床，将来可能用于临床。

真性红细胞增多症如何治疗

真性红细胞增多症是红细胞增多，伴白细胞、血小板增多，并发症主要是栓塞和出血，造成生活质量下降。...

丁晓庆│北京中医药大学东方医院

2023/11/09播放(70884)

01:35

真性红细胞增多症怎么治疗

真性红细胞增多症，是个骨髓增殖性疾病，最容易出现的并发症是血栓和出血，严重时血红蛋白特别高，可...

韩冰│北京协和医院

2023/01/29播放(79826)

02:05

真性红细胞增多症如何治疗

真性红细胞增多症治疗方法包括：

1、放血治疗，对于年轻患者，没有血栓病史及其他严重...

吴垠│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/06/07播放(67532)

真性红细胞增多症如何治疗

"真性红细胞增多症是由于基因突变，所造成的造血祖细胞自身的缺陷，引起的红细胞过度增殖。真性红细胞增多症的治疗，在以前可以采取静脉放血的治疗。根据患者的体重和年龄，一次放血300-500毫升，间隔3-5天进行放血治疗一次，现在在临床上已经很少应用。其次是化疗，可以口服羟基脲治疗，目前在门诊应用比较多，可以分次口服治疗，直至患者的血象降到正常之后，改为口服的小剂量维持治疗。但是羟基脲的治疗，长期应用有第二肿瘤发生的可能性，年轻的患者应用时要慎用。另外就是生物制剂也就是干扰素，一般是皮下应用注射，一次是300万U，一周三次。根据病人血象的情况可以适当的延长注射时间，干扰素的应用，一般不会造成肿瘤的发生。目前对于JAK-2基因突变的患者还专门有JAK-2抑制剂，针对基因突变的靶向治疗。因此，真性红细胞增多症的治疗包括传统治疗和新药的治疗。"

语音时长01:55''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/18收听(64390)

01:35

什么是真性红细胞增多症

真性红细胞增多症为造血干细胞导致的慢性骨髓增殖性肿瘤，起病隐匿，进展缓慢，临床发病率较低。病理...

杜苑苑│广东省第二人民医院

2023/03/25播放(57670)

01:58

真性红细胞增多症严重不严重

真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤，因为发展方向是往骨髓衰竭的方向，还有往急性白血病转变。主...

丁晓庆│北京中医药大学东方医院

2023/08/22播放(97662)

什么是真性红细胞增多症？

"真性红细胞增多症简称真红，是一种以克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血红细胞比容增加，血液的黏稠度增高，常伴有白细胞和血小板的增高、脾大，病程中可以出现血栓和出血等并发症。在发病机制上主要为克隆性的造血干细胞疾病，90%到95%的患者都可以发现JAK2、MPL、CALR基因的突变。在发病中主要以中老年为主，男性稍多于女性，起病较为缓慢。病变在若干年以后才出现症状，或者是在偶然查体的时候被发现。"

语音时长00:56''

周芙玲│武汉大学中南医院

2017/07/18收听(29674)

01:08

什么是真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是骨髓基因发生改变，骨髓内细胞异常增殖引起来的骨髓增殖性疾病。90%以上的患者...

吴垠│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/06/11播放(86742)

什么是真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是相对于继发性红细胞增多症而言的，体内的红细胞浓度、血红蛋白浓度都是有标准的，低于该标准称为贫血，高于该标准称为红细胞增多症，例如运动员在长期的锻炼当中，由于缺氧机体代偿性地多生产红细胞，就属于继发性的。相似的情况还有生活在高原地区的人，以及慢性呼吸道疾病的患者，由于缺氧导致的红细胞增多都属于继发性的。而真性红细胞增多症是指没有任何原因的出现红细胞增多的情况。现在已经明确真性红细胞增多症是与基因突变有关系的，现在真性红细胞增多症属于髓系肿瘤的一种，其主要危害是栓塞。

语音时长01:13''

范芸│北京医院

2020/04/05收听(94080)

什么是真性红细胞增多症？

"所谓的真性红细胞增多症，就是没有原因的红细胞增多了。有什么原因可以造成红细胞增多？比如在高原工作，在高原的时候因为缺氧，所以生出的红细胞多一点，带氧量就会高一点。还有非常严重的呼吸道疾病，病人也是相对缺氧的时候，也会刺激红细胞生长。大部分的原因是这些，所以我们要问病人有没有这些因素。如果找不到引起红细胞增多的因素，红细胞又确实是高的，我们就叫做真性红细胞增多症，也就是没有原因的红细胞增多。"

语音时长00:53''

江滨│北京大学人民医院

2018/01/03收听(22206)

真性红细胞增多症的治疗方法

"第一就是古老的方法可以放血，或者现在有血细胞分离机，可以把红细胞单采出来。一般每次可以放200-400ml，一个星期放1-2次，尤其适用于年轻的、没有血栓病史的病人。要注意放血以后可能红细胞、血小板会反跳，会比原来更高。有的病人多次放血以后会因为失血发生缺铁。另外一些老年的、有心脑血管病史的病人，可能还会诱发血栓的形成。这是放血病人需要注意的。另外可以用抑制骨髓造血的药物，主要是降低红细胞。临床常用的有静脉的，比如三尖杉酯碱，还有口服的羟基脲。现在用的最多的是口服的羟基脲，剂量应该在医生的指导下，根据血象，就是血常规来调整用量。另外，因为病人红细胞比较高，有的病人合并有高尿酸血症，还可以用一些抑制尿酸生成的药物，比如别嘌醇，碱化尿液的药物，碳酸氢钠。另外，病人血液粘稠度比较高，容易有血栓形成，用阿司匹林预防血栓的形成。现在也有新药，叫JAK2抑制剂。对于羟基脲不能耐受或者有严重副作用的，以后有机会也可以试用这种新药。具体病人适合用哪一种治疗方法，比如适合放血，还是适合用羟基脲，还是适合打针的干扰素。应该上医院就诊由医生来选择，包括药物的剂量调整，都应该在医生的指导下进行。"

语音时长02:27''

李振玲│中日友好医院

2018/01/02收听(59342)

真性红细胞增多症的治疗方法

真性红细胞增多症在确诊之后，我们通常要给以下的治疗措施，比如患者在紧急的情况下，我们可以采用静脉放血的治疗措施，迅速的减少红细胞的负荷。此外针对血红蛋白升高的患者，我们可以进行血液细胞的单采术，来采集红细胞。另外临床上还可以给予羟基脲等化疗药物，来抑制红细胞的增殖，一般情况下给10-20mg/kg.d。在临床上我们还可以给予干扰素等措施来抑制骨髓的增殖。对症治疗里面患者比如说出现了瘙痒，我们可以给息斯敏等抗过敏的治疗。还有患者如果出现了尿酸的增高，我们相应的可以给别嘌醇来治疗。另外营养、支持等治疗措施也必不可少。此外，还有一些患者会出现缺氧、缺血的表现，我们可以给患者进行吸氧，同时给予改善循环的药物，比如阿司匹林或者中药来改善患者的临床症状。

语音时长01:23''

周芙玲│武汉大学中南医院

2017/10/17收听(99896)

01:22

什么是真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，临床以红细胞数量及容量增大为特征，表现为头晕、...

周芙玲│武汉大学中南医院

2023/05/24播放(69240)

什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症也属于一种慢性骨髓增殖性的肿瘤，这一类患者我们在做基因学筛查的时候，会发现JAK2的基因有95%以上的人是阳性。这些患者起病比较隐匿，临床症状是逐渐的出现的，有些患者刚开始是头晕、眼花、乏力，逐步的会出现一些神经系统症状，比如手麻、脚麻，还有口唇紫绀、缺氧等血流淤滞的表现。对于这些患者，我们在查体时通常会发现患者有脾脏的肿大。在做骨髓的检查的时候，会发现患者有骨髓纤维化的情况。

语音时长00:57''

周芙玲│武汉大学中南医院

2017/10/17收听(91808)

什么是真性红细胞增多症？

"真性红细胞增多又俗称PV，它是慢性骨髓增殖性疾病或者慢性骨髓增殖性肿瘤当中的一种。实际上就是红细胞异常的增殖。临床主要表现为红细胞异常增多的一个病。这个病现在有一个新的检测的办法，有90%-95%以上的病人可以检测到一个叫JAK2-V617F基因突变，就能诊断这个病。一般在中老年比较多见，男性比女性更多见一些。"

语音时长00:49''

李振玲│中日友好医院

2018/01/01收听(41386)

01:34

真性红细胞增多症应该注意什么

真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病的一种，主要表现可以有红细胞的增多、血红蛋白增多，有一部分病...

刘丽宏│河北医科大学第四医院

2023/05/01播放(59716)

01:54

真性红细胞增多症的治疗方法

真性红细胞增多症的治疗方法包括：

1、静脉放血：可在短时间内迅速减少红细胞负荷；<...

周芙玲│武汉大学中南医院

2023/01/21播放(98830)

真性红细胞增多症的治疗方法有哪些？

语音时长03:06''

江滨│北京大学人民医院

2018/01/03收听(89304)

02:11

真性红细胞增多症的患者应该注意什么

真性红细胞增多症患者的疾病进展一般较为缓慢，通常患者的生存期为10-15年。所以患者应该进行长...

陶洁│山西医科大学第一医院

2023/06/20播放(50416)

01:17

真性红细胞增多症可以活多久

真性红细胞增多症的自然病程进展缓慢，如果没有并发症，经过科学合理的治疗，平均生存期有10-20...

杨新平│宜春市人民医院

2023/02/14播放(95818)

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