硬皮病也叫做系统性硬化症,是一种皮肤炎性、变性、增厚和纤维化,然后可以导致皮肤的硬化、萎缩为特征的结缔组织病。
这个疾病往往都会引起多系统的损伤,比如消化系统、肺、肺部的血管、肾脏、肝脏,目前硬皮病的病因仍然不是非常的清楚,可能是由于环境因素,以及遗传因素共同导致的疾病的形成。
目前对于硬皮病的诊断,临床上面主要有两个标准,一个是1980年的标准,分为两部分,一个主要的临床表现和次要临床表现,两大类临床表现。然后根据临床表现,来判断是不是有硬皮病诊断的可能。
但是为了疾病的早期诊断,在13年的时候,制定了以权重为诊断依据的硬皮病的分类标准,主要是根据是不是有硬质、皮肤的硬化、肺动脉高压、雷诺现象,以及自身抗体、肺间质纤维化等综合因素,来进行权重的评分。如果评分大于9分,就可以确诊是硬皮病,目前两个标准都在临床上面应用。