自身免疫性疾病指由于机体免疫紊乱导致对自身抗原进行反应，引起脏器损伤，导致临床疾病的过程。正常情况机体可识别自己和异己成分，对于异己成分，如病原微生物等可以进行有效攻击，通过免疫系统启动可将病原微生物清除，而对于自身抗原成分进行免疫耐受，就不会引起自身攻打自身的情况。在免疫紊乱情况下，机体可攻击自身抗原引起一系列免疫反应，在免疫过程中可引起脏器损伤，出现一系列临床症状。常见自身免疫性疾病以系统性红斑狼疮为典型代表，主要临床特点含以下几方面：
1、血清中存在多种自身抗体形成：如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗史密斯抗体等；
2、其它：如存在多个系统受累。
除红斑狼疮外，临床上其它疾病如类风湿关节炎，以及器官特异性疾病，如桥本甲状腺炎、原发性胆汁性胆管炎等皆为自身免疫性疾病。
