IgA肾病会遗传吗

2023-06-18 21:27播放 :

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不应认为IgA肾病完全遗传,或是遗传疾病,但可能有基因易感性。家族内有IgA肾病患者时,如家族内父辈出现IgA肾病,可能子代容易出现IgA肾病,可能有发生IgA肾病的倾向性,但不是明确遗传性疾病,没有发现明确的遗传倾向。

IgA肾病的原因尚不明确,目前有很多研究聚焦在IgA肾病是否与遗传相关或者与基因变异有没有相关性,有证据认为IgA肾病可能与基因变异有关。但是没有最终证据明确是某种特异的基因改变,只有明确特异基因改变证明从父辈遗传到子代是遗传倾向,但是IgA肾病没有发现是特异基因改变而导致IgA肾病。

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什么是IgA肾病?

IgA肾病是一组病理表现,以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特征的一类原发性肾小球病。它是全球范围内最常见,也是发病率最高的原发性肾小球病之一。还可以表现为伴或不伴有其它的免疫球蛋白或者补体成分沉积在肾小球的系膜区。一旦肾脏的免疫病理诊断了IgA肾病,一定要注意除外其他的继发因素。IgA肾病的发病率呈现明显的地区差异,以东亚的发病率最高,欧美次之,非洲更次之。我国前十年的流行病学调查资料显示,行肾活检的病人中,已经诊断原发性肾小球病的病人中有40%到50%的病人诊断为IgA肾病,它的发病率相当高。近十年随着我国疾病谱发生了变化,可能IgA肾病呈现轻度的下降趋势。IgA肾病的临床表现呈现多样化,进展程度也不一,与病理表现多样化密切相关。IgA肾病需要靠肾脏的免疫病理才能诊断,就是IgA或IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球的系膜区,光镜下可以呈现各种各样的表现,比如说轻微病变、局灶增生、局灶节段的变化,或者是弥漫的变化。还有比如毛细血管内增生、新月体肾炎等,相应的肾小管、肾间质都会出现变化,比如肾小管可以有颗粒变性和肾小管萎缩,肾间质可以有弥漫的单核淋巴细胞浸润纤维化,还可以有小动脉的变化,小动脉可以明显的增厚、剥离、变性。另外它在电镜下可以表现为大团块状的电子致密物沉积在肾小球系膜区。因为病理改变不同,所以每个人的预后也不同。它是引起我国终末期肾衰竭最主要的肾小球病的病因之一。大约有10%到20%的IgA肾病患者经过了10年可以发展为终末期肾衰竭,也就是尿毒症,需要进行肾脏替代治疗。比如说肾移植,比如说血液透析或腹膜透析,大约有50%的病人经过25年到30年也可以进展到终末期肾衰竭。很多病人都会问为什么会得IgA肾病?已经有很多研究证实,IgA肾病是多基因、多因素参与下的发病。目前的研究已经证实的热点方面,就是与半乳糖缺乏的IgA1形成免疫复合物沉积在肾小球的系膜区,参与了它的发病。IgA肾病病人的发病也与遗传背景密切相关。

语音时长02:46''

孟元首都医科大学附属北京中医医院

2017/10/18收听(42532)

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