限制型心肌病是一种原发的心肌疾病，其特征为心肌细胞纤维性变、间质纤维增生，以及心内膜正常心肌细胞被纤维组织所取代形成瘢痕。
限制型心肌病上述病理性改变可限制心室舒张，早期可并发舒张功能障碍，而引发体循环淤血以及心排量下降，而出现心力衰竭等相关表现，并可因心内膜受损而出现附壁血栓形成脱落，可致血栓栓塞性并发症。
限制型心肌病可因其心肌细胞电生理特性改变，容易形成一系列以折返为基础的心律失常，包括室性早搏，频发室性早搏、室性心动过速甚至心室颤动等。对于此种疾病，一经确诊应积极予以治疗。
目前治疗主要限于其并发症，如心力衰竭、心律失常以及血栓栓塞性并发症的针对性治疗，缺乏针对病因的有效治疗手段。经过心力衰竭、心律失常、血栓栓塞性并发症等针对性治疗，多数可改善限制型心肌病患者预后。
