下丘脑错构瘤有可能不病变。部分成年人偶然发现下丘脑后，即视神经后有病变，考虑错构瘤。信号增强不强化无症状，可以考虑观察，也可以定期复查，整个大小不变。但大部分下丘脑错构瘤发生于比较小的时候，女性略多于男性，整体发生率是1/5万-1/10万。

下丘脑错构瘤表现为发育异常、痴笑、傻笑，甚至癫痫，附近重要功能较多，所以可以手术治疗。如果小孩发现下丘脑错构瘤，预后不一定好。如果成年人发现下丘脑错构瘤，且是静止型，可以观察，或无功能障碍，即使生长也可以尝试手术治疗。