肥厚性心肌病发病率与治疗

2023-03-17 14:05播放 :

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肥厚型心肌病为原发的心肌病,60%-70%为家庭聚集发病,30%-40%为散发,其发病率在1/5000左右,多与遗传、感染、应激、免疫损伤等多种因素相关,其发病一定程度上与相关基因异常有关。

其主要并发症,包括进行性心腔扩大、心力衰竭以及多种心律失常,以室性心律失常,如室速、室颤为主,并可并发血栓栓塞性并发症。因其为原发性心肌损害,病因不明,缺乏特异性病因治疗方案。其主要治疗以针对心腔扩大、心力衰竭、心律失常以及腹壁血栓形成等多种并发症为主,针对上述并发症治疗可明显改善肥厚型心肌病预后,提高生存率。

推荐肥厚性心病患者进行家族成员筛查,并积极针对上述并发症治疗,改善患者愈后。

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"12岁以下的肥厚性心肌病,应该详细询问、记录亲属中有无类似猝死或其他恶性并发症。这样的患者及早做12导联心电图与超声心动图检查,并且每年或一年半评估一次。如果有未成年死亡、严重并发症等恶性家族史的亲属,职业与竞赛型的体育运动员,在心肌病心脏症状出现以及怀疑左心室肥厚时应随时诊治。治疗主要按照危险分层进行治疗:1、没有症状的肥厚性心肌病可用β受体阻滞剂,或者是非二氢吡啶类钙拮抗剂,普萘洛尔、美托洛尔25mg\/d、地尔硫卓30mg\/d或者维拉帕米240mg\/d,小到中等剂量应用,缓释片比较稳定。2、症状明显的肥厚性心肌病患者,如果有胸闷、心悸、活动受限,但没有晕厥与严重的室性心律失常,可用丙吡胺100mg每天4次,也可以予以β受体阻滞剂合用,但效果有时间消减性。如果有症状又有室上性心动过速,建议用胺碘酮,不能用硝酸甘油、利尿类等降低心脏前后负荷的药物。3、药物难治性肥厚性心肌病,小孩的抗凝与预防心内膜炎是治疗的一个比较特殊的问题。通常药物很难纠正时,治疗措施有以下几种:1、是临时和埋藏式的双腔起搏;2.、外科手术;3、酒精消融术;4、ICD植入,虽然非常昂贵但能有效治疗致命性室性心律失常;5、心脏移植,肥厚性心肌病愈后相对良好,但是猝死相对比较多见。"

语音时长03:07''

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