α地中海贫血是什么意思呢

2023-06-30 11:44播放 : 31942

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α地中海贫血,是一种较常见的遗传性的溶血性贫血,是肽链合成的障碍,尤其是α肽链的生成不足,或者是根本完全缺乏α肽链,是遗传性的疾病,要注意明确家族史,对诊断非常有意义。两广地区发生率比较高,地中海沿岸地区发作率比较高。轻的病人一般甚至不用治疗,正常工作、生活,甚至生孩子都没有问题。对于重型贫血的病人,要注意及时的输血。

长期输血,有可能造成铁负荷过载,所以要加上驱铁治疗。严重的病人,从孩提时代就要高度的重视,严重的孩子出现骨骼的变化。因为骨髓造血相对非常旺盛,导致骨髓大量的增殖,骨骼出现增生、扩张,甚至骨骼变形,变形之前要及早进行治疗。最根本的治疗是做异基因的造血干细胞移植,才有可能治愈。

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