线粒体心肌病，其实是线粒体病在心肌的表现，主要表现是心肌的功能的下降、心脏的扩大、心脏射血分数的下降、心脏收缩和舒张功能的下降，总体就是心衰的表现。会有心律失常的表现，就是出现传导束的损害，出现缓慢的心律失常，会出现快速心律失常，部分会出现恶性的室性心律失常。

线粒体病其实是系统性疾病，会累及了很多器官，因为人体代谢、人体使用氧气，能够给人体提供能量，主要是通过线粒体来产生。所以线粒体全身无所不在，身体所有的脏器都需要线粒体，是细胞一个重要的细胞器，最需要线粒体也就是耗氧最多的器官是心脏，因为心肌耗氧量非常大、要不停地收缩，还有就是大脑、肌肉。

所以脑、心和骨骼肌，本身是最需要线粒体，也就是如果线粒体出问题，最容易暴露出问题，所以主要表现的神经系统改变、心肌损害、骨骼肌损害、无力，骨骼肌的萎缩，部分出现精神症状、智商水平的下降，实际上都是线粒体病的表现。心肌病是其中一个表现，心肌会可能表现出心肌肥厚或者心脏扩张，然后主要是心衰的临床表现。