近端肾小管性酸中毒无特效治疗，一般采用对症治疗。近端肾小管性酸中毒是由于近端肾小管重吸收碳酸氢钠功能有缺陷，肾脏碳酸氢钠的吸收阈值降低，尿液过多丢失碳酸氢根使血浆中碳酸氢根浓度下降产生高氯性酸中毒。
原发性近端肾小管性酸中毒大多数发生在男性儿童，大多数起病可能与遗传因素有关。继发性近端肾小管酸中毒都有全身性疾病、药物中毒以及范可尼综合征等引起。对症治疗主要包括补充丢失碳酸氢根、中和内生酸性物质，纠正酸中毒可给予碳酸氢钠或者复方枸橼酸溶液口服。同时需要纠正低钾血症，重症可以低钠饮食，同时加用氢氯噻嗪以及减少尿中碳酸氢根排出，促进碳酸氢根重吸收。
原发性近端肾小管酸中毒一般为自限性疾病，随年龄增长缓解，原发性肾小管酸中毒如果能够及早治疗，坚持用药一般预后较良好。部分轻症患者可能会临床治愈，如果未能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症出现严重并发症。继发性肾小管酸中毒取决于原发病。
