斜坡颅底脊索瘤是胚胎组织形成过程中，脊索组织未随胚胎发育而逐渐退化、吸收，且不断生长、扩大形成的一种胚胎性肿瘤。从肿瘤分类学角度分析，斜坡颅底脊索瘤属于良性肿瘤，因为从肿瘤分子病理上核分裂象不多，细胞增殖速度较慢，但生长特点是侵袭性强。该肿瘤通常生长范围大，而且容易远距离扩散，甚至转移。所以，在临床治疗上有时和恶性肿瘤生长方式类似，但从病理学上属于良性肿瘤，好发部位是颅底和脊柱中线部位，最常见于斜坡颅底和骶尾部椎体。
脊索瘤以颅底发病多于骶尾部，颅底发病以斜坡脊索瘤最为多见。斜坡脊索瘤表现通常是影响颅底颅神经，比如动眼神经、滑车神经、外展神经。此种病人通常早期表现是一种眼动神经障碍，病人朝某个特定方向看时会发生复视，而他人角度可观察到患者眼珠活动时存在斜视。
