原发性肝硬化标准的名词，称为原发性胆汁性肝硬化，是肝硬化病因中与自身免疫相关的肝硬化类型，常见于中老年女性，与身体自身免疫系统的异常状况相关。若体内产生异常自身抗体，包括抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体等，均可损伤肝脏，导致肝脏慢性炎症及小胆管、毛细胆管的慢性炎症。长期的肝细胞受损及毛细胆管受损，则可能会导致原发性肝硬化。
有别于乙肝病毒感染、丙肝病毒感染等病毒性肝炎导致的肝硬化，以及酒精性肝病、药物性肝病，及其他外界因素造成长期慢性肝炎最终导致的肝硬化，原发性肝硬化患者的治疗没有特效药，需要长期应用激素类、保肝、护肝类药物。根据病情阶段、临床分型不同，所采取的治疗措施也不同。患者需要到医院就诊后，确诊分型，及病情阶段，再由医生决定长期的治疗方案。
