肺动脉高压的原因非常多，比如先天性心脏病、左到右的分流、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭或者法洛四联症，必须做手术才能治好，吃药是治不好的，这一类的肺动脉高压效果不好，除了必须要用手术治疗需要用药物来治疗，也就是说必须得吃药可能能改善。完全能治好相对比较难，在内科里面是比较难的疾病，无论是用西药治疗还是用中药治疗，可能效果都比较差，研究还在进一步支持让我们对它有更好的治疗。病因明确的治疗效果就好，病因不明确的治疗效果就不好。严重的肺动脉高压是免疫功能，就是风湿免疫性疾病导致肺动脉高压，早期可以给免疫抑制剂治疗，中医按照调肝肾或者调气血的方法来早期治疗效果都非常好，可以使病情不要进展的那么快或者有稍微的改善逆转的作用，病人的生存质量明显提高都算是比较好的治疗。针对缺血、缺氧、慢性肺疾病，通过改善缺氧、缺血，长期用药物也是有很好的治疗。像慢阻肺病人必须通过治疗肺的疾病，才能使他肺动脉高压得到治疗，如果肺的疾病没有得到很好的根治，肺动脉高压效果就不好。
还有一些病人有先天性胸廓畸形，比如扁平胸也叫直背综合征，胸廓有畸形，也会继发性出现肺动脉高压，治疗效果就不好，因为是遗传性疾病，和家族遗传有关系，单纯的吃药效果就不太好。应该进行体育锻炼，经常做增强胸大肌或者背阔肌的运动，或者是增加肺活量的运动，比如引体向上、俯卧撑、游泳、举哑铃，使胸廓功能、肺活量、胸廓畸形得到相对改善，继发性肺动脉高压的治疗也会得到好转。治疗应该因人而异，有些用药物治疗就相对好一些，有些就要通过手术来治疗。因为下肢静脉血栓导致的肺动脉栓塞，一定要有长期的抗凝治疗，有的病人因为下肢静脉曲张继发性下肢静脉血栓，可能要针对下肢静脉血栓进行治疗。还有一些病人有易栓症，比如吃了避孕药以后或者有先天性像抗心磷指抗体阳性的病人，容易得血栓性疾病也会引起肺动脉高压，都要进行病因治疗才能达到根治目的。