干燥综合征是什么疾病

2021-04-22 18:01播放 :

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结缔组织病中的干燥综合征,是临床上一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,伴有淋巴细胞异常增殖、淋巴细胞浸润为特征的全身性结缔组织疾病,临床上主要表现为干燥性角膜炎、干燥性结膜炎、口腔干燥,部分患者还可以出现内脏受累。

目前干燥综合征的病因、发病机制不清楚,可能与遗传、环境等因素有关,尤其是免疫系统异常,包括外周血T淋巴细胞减少,B淋巴细胞过度增殖。所以干燥综合征是与遗传相关的疾病,不是传染性疾病,所以日常接触干燥综合征患者的时候不用担心被传染。目前干燥综合征不能被治愈,通过临床严密观察以及有效治疗,多数患者预后比较好。

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干燥综合征是什么原因引起的?

"干燥综合征是一种自身免疫性的外分泌病,致病因素可能是多方面的,涉及遗传、免疫、性激素和感染等。其免疫调节紊乱有两大特点,一是外分泌腺体有慢性的淋巴细胞浸润,二是B淋巴细胞的活性是高度活跃的,导致产生许多的循环抗体和免疫复合物。干燥综合征唾液腺进入的淋巴细胞,已活化的T辅助亚群为主体,T抑制细胞减少,合成了单克隆的免疫球蛋白,NK细胞缺乏。腺上皮细胞表达人类白细胞抗原b2明显升高。研究发现,主要的组织相容性基因是干燥综合征的遗传标志,但是这些基因及其产物对发生干燥综合征会起到促进作用,并非原始的启动作用。病毒感染的研究涉及到EB病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒和免疫缺陷病毒,其中的EB病毒与干燥综合征的发病的关系受到重视,以至正常成人的唾液腺可有EB病毒的潜伏,EB病毒可以诱导机体强烈的T细胞反应,并活化B细胞,在体外可以诱导B细胞或者类风湿因子和抗核抗体,EB病毒的感染在干燥综合征的发病当中可能占有特殊的地位。病因学的研究显示原发性干燥综合征和继发性干燥综合征,很可能不是两种相似的疾病,但是病因完全不同,两者从病毒的生长状态、遗传标记和自身抗体的频率,以及临床表现方面均有明显的不同。推测继发性干燥综合征的口干、眼干和合并的结缔组织病变的一部分症状,可能是在结缔组织病的基础上,由其他病毒感染造成的。总之,尽管原发性干燥综合征和继发性干燥综合征有某些相似之处,但不能视为是完全相同的疾病。"

语音时长02:15''

马芳中国中医科学院西苑医院

2017/10/10收听(38327)

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