上海市第六人民医院
输血科
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地中海贫血面容是指β重型地中海贫血的特殊面容,重型的β地中海贫血的患儿身材矮小。面部额骨隆起、上颌区生长过度导致鼻梁凹陷,两只眼睛间距比较宽,两边面颊和额头比较突出,这主要是与患儿的骨髓大规模地造血相关。
地中海贫血是由β珠蛋白链合成异常引起的遗传性的疾病,临床表现多样。其中重型的β地中海贫血受累患儿在出生时正常,但是在以后几个月开始,贫血逐渐显现并加重。
儿童期疾病的过程几乎完全取决于患儿是否维持充分的输血,如果输血不足,就会产生特殊的面容,同时也伴有骨骼的异常。所以患儿需要输血以保证正常的生长发育,但是过度输血也会引起铁过载以及输血不良反应。
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地中海贫血也叫海洋性贫血,是一种遗传性疾病,由于遗传导致的基因缺陷或缺失,病人出现溶血性贫血的症状。在临床上地中海贫血分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型地中海贫血。轻型地中海贫血没有症状,也没有特殊的面容。中型地中海贫血面容主要表现为贫血面容,会出现巩膜黄染的情况,没有什么特殊表现。但是,重型地中海贫血患者会出现特殊面容,比如重型Β型地中海贫血患者多在出生半年以后就会出现明显皮肤苍白,贫血逐渐加重,有黄疸、肝脾肿大的情况,有时候出现生长发育迟缓。特殊面容表现为颧骨突出、眼距增宽、额部隆起,从外观上就可以判断是特殊重型地中海贫血面容。
刘加强│日照市人民医院
2019/03/01收听(73746)
二尖瓣面容最典型的表现是双颧骨部绀红,同时患者还会出现口唇的轻度紫绀,主要见于比较严重的二尖瓣... 张久亮│中日友好医院 2023/03/09播放(78126)
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张久亮│中日友好医院
2023/03/09播放(78126)
二尖瓣面容是二尖瓣重度狭窄时,在面部的特殊表现。在患者两侧颧骨的位置,可以看到局部颜色呈紫红色... 赵文淑│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/03/20播放(27893)
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赵文淑│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/03/20播放(27893)
常常遇到妊娠期妇女去查贫血原因,问大夫会不会有地中海贫血?地中海贫血是遗传性贫血病的一种,由于... 武永吉│北京协和医院 2023/07/31播放(86154)
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武永吉│北京协和医院
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贫血是指外周血红细胞含量减少,地中海贫血属于小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血是指红细胞平... 吴春波│北京大学人民医院 2023/04/21播放(48018)
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吴春波│北京大学人民医院
2023/04/21播放(48018)
"地中海贫血是一种基因遗传病,它是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代发病的。目前这个疾病在我国长江以南的省份,比如像广东、广西、海南相对来说发病率比较高,将近10%左右,但在长江以北的地方的发病率是很低的。一般情况下,通过做血常规来看一下患者有没有贫血,以及红细胞体积是不是减少,也就是所谓的小细胞低色素性的贫血,如果有这种情况,怀疑两种疾病,一个是缺铁性贫血,另一个是地中海贫血。下一步就要做血红蛋白电泳的筛查,这个检查很便宜几十块钱,看一下有没有异常的血红蛋白,如果存在就高度怀疑是地中海贫血,最后通过做地中海基因的检测,也就大概400多块钱,来明确是α地中海贫血,还是β地中海贫血。"
王亮│首都医科大学附属北京同仁医院
2020/09/25收听(13032)
地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性、溶血性贫血疾病。共同的特点是珠蛋白基因缺陷... 刘霞│湖南省脑科医院 2023/04/01播放(89408)
地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性、溶血性贫血疾病。共同的特点是珠蛋白基因缺陷...
刘霞│湖南省脑科医院
2023/04/01播放(89408)
地中海贫血是一种遗传性疾病,是由于合成血红蛋白的珠蛋白肽链合成减少或缺失的疾病。轻型地中海贫血,患者可能没有任何临床症状,只是表现为血常规异常,为轻度小细胞贫血。重型地中海贫血,患者会出现严重贫血以及慢性溶血症状,包括皮肤巩膜黄染、脾脏增大、肝病和胆囊结石等。另外,由于骨髓红系异常增生会导致骨骼改变。由于地中海贫血是一种遗传性疾病,如果地中海贫血患者生育下一代,建议做产前咨询和产前诊断,地中海贫血的诊断主要是依据于血常规、血红蛋白电泳或是地中海基因检查。
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/04/02收听(71866)
"地中海贫血是一种遗传性的溶血性贫血,发病原因是遗传因素导致的珠蛋白肽链合成障碍或减少引起的。由于这种贫血经常发生在希腊、意大利等地中海地区沿岸的国家,所以称为地中海贫血,也称为海洋性贫血。在我国,地中海贫血常见于我国的南方地区,尤其见于广西、广东等省份,而在北方地中海贫血非常罕见。在临床上,地中海贫血分为α型地中海贫血和β型地中海贫血,同时根据病情的严重程度,又分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型地中海贫血。目前地中海贫血主要的治疗办法就是输血治疗,尤其对于中型和重型地中海贫血,需要经常的输血治疗。"
2018/11/18收听(19580)
地中海贫血是一种遗传性的溶血性疾病,因为好发于地中海沿岸,而且在中国的南方省份、北美大陆以及中... 韩冰│北京协和医院 2023/09/15播放(64930)
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韩冰│北京协和医院
2023/09/15播放(64930)
α地中海贫血,是一种较常见的遗传性的溶血性贫血,是肽链合成的障碍,尤其是α肽链的生成不足,或者... 欧晋平│北京大学第一医院 2023/06/30播放(41517)
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欧晋平│北京大学第一医院
2023/06/30播放(41517)
A地中海贫血即α地中海贫血,是由于珠蛋白中α珠蛋白链的基因缺失或者缺陷,导致α珠蛋白链合成量减... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/02/02播放(35775)
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徐文皓│上海市第六人民医院
2024/02/02播放(35775)
地中海贫血基因携带者是指携带有缺陷的地中海贫血基因,但是不表现临床症状或者是没有贫血症状的人。... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/01/04播放(25518)
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2024/01/04播放(25518)
腺样体是淋巴组织,位于鼻腔的最后端,在鼻咽顶的位置。腺样体肥大以后往往会引起鼻塞,鼻塞以后患者... 马建刚│河北医科大学第二医院 2023/08/02播放(80178)
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马建刚│河北医科大学第二医院
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腺样体肥大面容,患者表现为上唇增厚,甚至上翻、上齿外露、患者张口呼吸、硬腭高耸、鼻根部较低。腺... 穆俊晌│河北医科大学第三医院 2023/03/30播放(75960)
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穆俊晌│河北医科大学第三医院
2023/03/30播放(75960)
"对于尿毒症患者的面容,主要是面部苍白、灰暗、水肿这三大特征,具体如下:1、面部水肿:对于尿毒症的患者,由于肾脏的排水、排毒的能力减弱了,就会出现水在体内蓄积,水就会到达人体的疏松组织,而颜面部、眼睑是最疏松的组织,也是最显眼的组织,所以就能看到颜面部的水肿。2、面部灰暗:由于尿毒素的产生,代谢物的排出大大减少,就会导致皮肤的色素沉着,在脸上就会表现为皮肤的灰暗。3、面部苍白:病人有贫血,面色就会以苍白为主。所以尿毒症面容主要包括三个方面,即面部苍白、灰暗、水肿。"
马强│中国人民解放军总医院
2021/06/18收听(95398)
"二尖瓣面容表现为整个面色黄而晦暗,同时双颊部出现明显的暗红或者紫红色的表现,两颊会比较红,同时口唇又会有轻度发绀、青紫表现,见于二尖瓣狭窄患者,而且是风湿性心脏病的一种,即风湿性心脏病引起的二尖瓣狭窄特征性的面容。其原理是由于风湿性心脏病的二尖瓣狭窄导致的肺循环瘀血,进而影响右心功能,再进一步引起体循环的瘀血。长期血液瘀滞导致的组织缺血、缺氧、血流缓慢,面部组织缺氧、血流缓慢瘀滞,导致局部还原血红蛋白含量的增加,而使整个面部色素沉着,形成面部紫红暗红的表现,称为特征性的风湿性二尖瓣狭窄的二尖瓣面容。"
杨莹│浙江大学医学院附属邵逸夫医院
2020/05/09收听(84422)
"出现满月脸与体内的糖皮质激素过多有关,可能是医源性的,也有可能是肾上腺增生或者肾上腺肿瘤所致的库兴氏综合征。肾病综合征以及结缔组织疾病,需要长期服用强的松等糖皮质激素类药物治疗,可以导致医源性的糖皮质激素过剩出现满月脸,排除药物副作用,考虑是本身有肾上腺增生或者肾上腺肿瘤,可以导致自身产生和分泌的糖皮质激素增多。过多的糖皮质激素可以影响到脂肪和糖等物质的代谢,导致面部和躯干部的脂肪蓄积诱发满月脸、水牛背。排除医源性满月脸,应该做肾上腺功能检查和肾上腺彩超检查,严重的肾上腺增生或者肾上腺肿瘤,要及时手术治疗。"
王靖红│哈尔滨市骨伤科医院
2019/11/30收听(73132)
通常肝病患者的面容与患者肝功能的情况有关,如果肝功能的代偿能力较好,肝病面容表现不明显,面色没... 刘芳│河北医科大学第三医院 2023/10/27播放(32051)
通常肝病患者的面容与患者肝功能的情况有关,如果肝功能的代偿能力较好,肝病面容表现不明显,面色没...
刘芳│河北医科大学第三医院
2023/10/27播放(32051)
二尖瓣面容指因发生二尖瓣病变,尤其二尖瓣狭窄而引发的颜面部表现。二尖瓣面容会表现为两颧部是偏暗... 康云鹏│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/12/05播放(96980)
二尖瓣面容指因发生二尖瓣病变,尤其二尖瓣狭窄而引发的颜面部表现。二尖瓣面容会表现为两颧部是偏暗...
康云鹏│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/12/05播放(96980)
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