儿童失神癫痫是最常见的一种癫痫综合征,起病年龄一般是4-8岁,高峰年龄是5岁,女孩较男孩多见,约占60%-76%。患儿发病前精神运动发育正常,主要表现为突发性精神活动中断、意识丧失,可伴自动症和肌阵挛,发作频繁,一日可达数十次至数百次。其特点是在未进行癫痫药物治疗之前,大多可以通过过度通气试验诱发出来,脑电图常规检查和过度通气诱发试验时可显示双侧对称同步3Hz的棘慢波发放。
本病发病机制尚不完全清楚,有明显的遗传倾向,一般认为是常染色体显性遗传,伴有年龄依赖性的外显,或为多基因遗传。据统计,15%-44%的患者有癫痫阳性家族史。家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直阵挛发作及热性惊厥等。单卵双胎失神性癫痫的共患率为75%,由此可知遗传因素在小儿失神性癫痫的发病中起重要作用。
目前丙戊酸和乙琥胺对儿童失神癫痫效果良好,但是目前国内暂无乙琥胺。如果为青春期女童,主要考虑使用拉莫三嗪治疗,可控制80%左右的癫痫发作,一般发作完全控制2-3年后可在专业医生指导下逐渐减停药物。