引起枕骨大孔疝主要的原因是后颅窝的发生的病变，包括比如肿瘤，肿瘤把小脑扁桃体压入了枕骨大孔下，就造成了枕骨大孔疝。比如后颅窝的出血，小脑的出血造成了小脑扁桃体疝进入枕骨大孔。

枕骨大孔疝是非常可怕的一种脑疝，它的表现主要是突然的呼吸心跳的停止。患者前一分钟感觉意识状况还好，突然之间就发现呼吸心跳停止，上午做的手术，手术区域出现了出血，出血以后很快地压迫，造成枕骨大孔疝，及时地抢救、及时地手术，才能把患者给救回来。但是如果发生枕骨大孔疝，大多数很难抢救过来，因为进展实在太快，当发现的时候，可能已经到了不可逆的阶段。

所以，引起枕骨大孔疝的主要病因就是后颅窝的病变或者病灶，比如小脑的出血、脑干的出血，或者是局部的肿瘤、脑肿瘤、小脑的肿瘤，包括小脑的胶质瘤、小脑的血管母细胞瘤。当然，肿瘤生长慢，相对发生的概率不是那么高，但是如果发现比较晚，也可以引起枕骨大孔疝，比如儿童常见的髓母细胞瘤，都可以引起枕骨大孔疝。