肺肉瘤样癌是非小细胞肺癌的特殊种类，发生率比较低，主要的临床表现和其它非小细胞肺癌类似，主要表现为咳嗽、咳痰、痰中带血或者咳血。如果侵犯胸膜，病人可以有胸痛。如果压迫气管或者肿瘤比较大，可以引起呼吸困难。如果后期发生远处转移，会有相应转移部位的特殊症状。如果转移到骨头，病人会有骨痛，转移到中枢神经系统会有中枢神经系统症状，主要表现为颅内压增高，有时候病人有头痛、恶心、喷射性呕吐或者意识改变。转移到肝脏可以出现肝区疼痛或者恶心、呕吐等症状。如果压迫胆管，病人会出现黄疸的表现。

该肿瘤发生率比较低，但是恶性程度很高，生物学行为介于上皮样肿瘤和间叶性肿瘤。恶性程度比较高，分化比较低，中位生存时间在半年左右，但是随着现在基因检测、分子生物学技术发展，发现肿瘤有很多可以进行靶向治疗的靶点，比如30%的肺肉瘤样癌携带着MET14外显子跳跃突变，或者BRAF-V600E突变，这些位点的变异现在临床上有靶向药物可以针对性治疗，因此肺肉瘤样癌的预后也在逐渐改善。