正常的人尿液中血红蛋白为阴性，而当尿液出现大量血红蛋白时，常见疾病是各种原因导致的溶血性疾病，如急性溶血性疾病，或由于血型不合输血而导致血管内的溶血、严重的感染性休克、大面积烧伤等。患者会出现短时间内血管中大量的血红蛋白溶血，从而导致游离的血红蛋白浓度超标，当游离的血红蛋白通过肾小球滤过、肾小管来到尿液中，便会形成尿液里面血红蛋白尿。
通过尿检发现隐血为阳性，但尿沉渣中的红细胞却为阴性，在一定程度上即可说明血红蛋白尿的存在。早期轻度血红蛋白尿肉眼观察，且尿液呈透明的鲜红色，而严重时可能出现浓茶色，甚至酱油色，均提示血红蛋白尿的存在，因此血红蛋白尿常见于各种溶血性疾病。
