广州市第一人民医院
血液内科
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是正常的红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应溶解的蛋白质,通过糖化肌醇磷脂简称GPI连接蛋白锚连在细胞膜上,统称为GPI锚连膜蛋白,其中以CD55及CD59最为重要。CD55在补体激活的C3、C5转化酶水平起一个抑制作用,CD59可以阻止液相的补体C9转变成膜攻击的复合物。PNH患者的红细胞、粒细胞、单核细胞以及淋巴细胞上GPI锚连膜蛋白部分或者全部缺失,提示PNH是一种造血干细胞水平基因突变所致的疾病,患者体内有部分红细胞是正常的,部分是对补体敏感的PNH细胞。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿,是一种良性克隆性疾病,此病为后天获得性造血... 韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院 2023/01/10播放(93554)
阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿,是一种良性克隆性疾病,此病为后天获得性造血...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2023/01/10播放(93554)
"夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿,主要是一种自身免疫性疾病,多发生于睡眠时,出现了含铁血红素尿,以茶色尿为主要表现。临床实验室检查可能为CD55和CD59分泌增高的一种情况,针对这种疾病,首选的治疗方法是刺激骨髓造血,应用激素治疗,再是应用康力龙还有环孢素,进行对症支持治疗。这种疾病也可以和再生障碍性贫血进行转换,二者是可以互相影响和互相转化的,所以针对以上情况要对症支持治疗。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/04/28收听(36662)
阵发性睡眠性血红蛋白尿本质上是血液系统疾病,是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常,导致红... 徐大民│北京大学第一医院 2023/05/26播放(85490)
阵发性睡眠性血红蛋白尿本质上是血液系统疾病,是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常,导致红...
徐大民│北京大学第一医院
2023/05/26播放(85490)
"阵发性睡眠性血红蛋白,是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病,因为常在夜间发生,所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后,在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿,症状一般是贫血,绝大多数的患者有不同程度的贫血,常为中、重度贫血。血红蛋白尿:典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色,一般持续2-3天,不加处理可以自行消退,重者1-2周甚至持续更长的时间。出血:可以出现皮肤、牙龈出血,女性患者可出现月经过多,还可以导致黄疸和肝脾肿大的情况。"
王建│锦州市中心医院
2018/10/07收听(28292)
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病,因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿,故把该病命名... 符祥俊│海南省人民医院 2023/08/06播放(88262)
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病,因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿,故把该病命名...
符祥俊│海南省人民医院
2023/08/06播放(88262)
"阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病,是由于在夜间睡眠时酸性代谢产物的堆积,导致了获得性造血干细胞基因发生突变,红细胞膜受到破坏而出现血红蛋白尿,表现为尿液呈酱油色或者葡萄酒样或者呈浓茶色。在临床上,阵发性睡眠性血红蛋白尿常见症状是周身乏力,容易出现反复的感染以及出血倾向,包括鼻衄、牙龈出血以及消化道出血等而发热,腹痛、腰痛比较常见,个别患者会由于溶血的发生导致黄疸及肝脾肿大,后期由于血红蛋白的增多导致肾脏功能不全甚至肾功能衰竭,也可以发生再生障碍性贫血。"
智淑清│内蒙古医科大学附属医院
2020/12/10收听(76958)
阵发性睡眠性血红蛋白尿是后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时发作,可伴有血红蛋白尿、全血细胞减少、血栓形成。发病年龄高峰在20-40岁,由一个或多个造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变所致。临床表现以血管内溶血,可有不同程度的贫血,酱油或红葡萄酒样尿。治疗主要有支持对症治疗,控制溶血和骨髓移植。部分病程较长的病人病情逐渐减轻,出现不同程度自发缓解,少数患者死于感染、血栓形成和出血。
邱实│北部战区总医院
2020/08/12收听(74274)
关于PNH的临床表现主要有以下三个方面:1、大部分的患者有不同程度的贫血,常常为中度... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/07/09播放(67980)
关于PNH的临床表现主要有以下三个方面:1、大部分的患者有不同程度的贫血,常常为中度...
王彩霞│广州市第一人民医院
2023/07/09播放(67980)
阵发性睡眠性血红蛋白尿指后天获得的造血干细胞突变,导致的一种溶血性疾病,临床表现具体如下: 马强│中国人民解放军总医院 2023/10/18播放(74236)
阵发性睡眠性血红蛋白尿指后天获得的造血干细胞突变,导致的一种溶血性疾病,临床表现具体如下:
马强│中国人民解放军总医院
2023/10/18播放(74236)
阵发性睡眠性血红蛋白尿,实际上是内科的疾病,针对这个病有相关的治疗。然后针对这个病的预期寿命,... 黄钟明│北京协和医院 2023/07/27播放(28350)
阵发性睡眠性血红蛋白尿,实际上是内科的疾病,针对这个病有相关的治疗。然后针对这个病的预期寿命,...
黄钟明│北京协和医院
2023/07/27播放(28350)
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作,溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/08/25播放(70214)
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作,溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸...
2023/08/25播放(70214)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下:1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题,... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/05/11播放(64564)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下:
1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题,...
2023/05/11播放(64564)
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/02/28播放(98286)
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干...
2023/02/28播放(98286)
阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病,本身是十分罕见的疾病,有报道称大概每100万人口中只有1-10例,所以其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现,所以容易出现误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血,有与贫血相关的症状,比如全身乏力、黄疸。另外有红色或者粉红色尿液,也可能会产生血栓、全血细胞减少等。所以此疾病比较罕见,诊断起来有一定困难。
刘红亮│河南中医药大学第一附属医院
2020/02/29收听(45078)
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查,主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿,另外就是... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/05/20播放(53390)
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查,主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿,另外就是...
2023/05/20播放(53390)
"单纯性甲状腺肿是非炎症或者非肿瘤原因引起的甲状腺肿大,甲功是正常的。发病跟许多原因有关,如果患者甲状腺激素合成各种酶的过程缺乏,比如碘转运障碍,都会导致甲状腺合成减少,促甲状腺素分泌就会反馈性增加,出现甲状腺肿。自身免疫性疾病,比如桥本甲状腺炎,患者也可以出现甲状腺肿。许多桥本的患者是没有相关表现的,仅仅是查体的时候发现做超声有甲状腺肿,但是甲功是正常的,这也是很常见的。另外一种原因是环境因素,比如地方性甲状腺肿,也是碘缺乏导致的。食物比如卷心菜、核桃、油菜等等食物中含有些致甲状腺肿的物质,也可以导致甲状腺肿大。环境中化学合成的污染物,可能也会导致甲状腺的肿大。还有用的药物,比如治疗双向躁狂抑郁型的精神病病人,常会使用锂剂,锂剂服用过量也可以导致甲状腺肿大。"
高岩│中日友好医院
2019/07/27收听(76038)
支气管哮喘是呼吸科的常见病、多发病,也是多基因遗传病,因此与血缘有关,与患者血缘关系越近的家庭... 刘乾中│江西省胸科医院 2023/01/06播放(58844)
支气管哮喘是呼吸科的常见病、多发病,也是多基因遗传病,因此与血缘有关,与患者血缘关系越近的家庭...
刘乾中│江西省胸科医院
2023/01/06播放(58844)
"疟疾的病因就是疟原虫,这是一种原虫。能够感染人类的有四种,分别叫做间日疟原虫、卵形疟原虫、三日疟原虫和恶性疟原虫。通过蚊子叮咬传染给人,在蚊子唾液里存在着感染性的子孢子,随着叮咬能够导致人类感染。进入血液循环之后会首先侵犯肝细胞,在肝细胞内生长发育变成裂殖子,随着肝细胞破坏释放入血液循环。侵入红细胞,在红细胞内会进一步的进行繁殖,然后红细胞会破坏,同时会释放出大量的裂殖子和代谢产物,导致明显的寒战、发热。因为在红细胞内发育的时间间隔不一样,所以不同的疟原虫感染,导致的发热间隔会有所不同,其中间日疟与卵形疟在红细胞内的发育周期是48小时,三日原虫的发育周期是72小时,而恶性疟原虫的发育周期是36-48小时,所以发作间隔也不是太规则。"
历见伟│日照市中医医院
2019/08/08收听(55656)
"引起急性胰腺炎的原因有很多,包括胆道疾病、暴饮暴食和大量饮酒、高钙血症和高脂血症以及创伤。在我国最主要的原因,是胆道疾病。胆囊结石、胆总管结石以及胆道肿瘤,都可以导致患者出现胰腺炎。主要原因是结石在向下排的过程中,能够嵌顿在胆管和胰管的共同开口处,导致胰腺内部的胰酶被激活,从而出现自我消化的过程。患者会出现上腹部剧烈疼痛,同时会伴有腹胀、恶心、呕吐、血尿淀粉酶升高。腹部CT能够发现胰腺有肿胀,周围有渗出。"
汤大纬│合肥市第二人民医院
2019/08/09收听(74224)
"荨麻疹的病因比较复杂,有一部分患者不能够找到明确的病因,目前主要有以下几大类病因:1、药物,很多药物都可以引起荨麻疹,比如青霉素、吗啡、可待因、多粘菌素、杜冷丁、维生素B1等。2、食物以及食物的添加剂,比如鱼、虾、蟹、肉类以及变质的食物。此外,食物中的添加剂,比如酵母、水杨酸等也可以引起荨麻疹。3、空气中的吸入物,比如花粉、灰尘、真菌孢子、气体等都可以引起荨麻疹,这类患者会伴有鼻炎以及呼吸道的症状。4、感染,各种感染因素都可以引起荨麻疹,如细菌感染、病毒感染、寄生虫感染等。5、昆虫的叮咬,比如蜜蜂、蚊子、毛毛虫等叮咬会造成变态反应,出现风团等症状。6、物理因素,比如机械刺激、搔抓、冷热刺激、日光照射等。7、精神因素及内分泌的紊乱,长期的精神紧张、情绪冲动、绝经、妊娠等都可以引起荨麻疹。8、内科疾病,比如系统性红斑狼疮、肿瘤,风湿、类风湿关节炎等都可以引起荨麻疹。治疗上主要以抗组胺药为主,口服维生素C、钙剂等也有一定的疗效,使用中医、中药疗法治疗荨麻疹也可以。"
樊金卿│黑龙江中医药大学附属第二医院哈南分院
2019/09/03收听(49130)
上海同济医院 王秀芹
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北京协和医院 韩冰
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烟台毓璜顶医院 初晓霞
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北京宣武医院 惠吴函
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