肺动脉高压是众多心血管疾病中预后较差的类型，只有较少数患者能活20年以上，且一旦出现右心功能衰竭的肺动脉高压，预期寿命是2-3年左右，而对于特发性肺动脉高压，只有25%的患者能活到5年以上。因此，临床针对肺动脉高压的治疗和诊断，建议是要尽早实施、明确病因，并及早开展降肺动脉压力的治疗，才能够改善患者预后。
对于大部分肺动脉高压患者，早期症状并不明显，或特异，主要表现为活动后心慌、胸闷、气促和呼吸困难，只有进展到很严重的程度诊断才能得以确立，但通常此时再进行降肺压治疗的效果欠佳。肺动脉高压的诊断通常取决于心脏超声器检测和右心导管检测，一旦明确诊断后，还建议积极进行病因学诊断。
如果是先天性心脏病，如室间隔缺损等导致的肺动脉高压，去除病因后辅助于降肺高压的治疗，多数患者生存期可以得到延长。而对于病因不明的肺动脉高压，临床又称特发性或原发性的肺动脉高压，通常需要患者终身应用降肺高压的治疗。
