原发性胆汁性肝硬化临床不能治愈，治疗主要为针对性对症治疗和支持治疗。饮食以低脂、高热量、高蛋白食物饮食为主，部分患者存在脂肪泻时可以补充脂溶性维生素，包括维生素A、维生素D、维生素K，同时注意补钙。

熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化疗效较为肯定，可以减少内源性胆汁酸肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁分泌，能够减少抗原抗体表达，兼具免疫调节作用。所以熊去氧胆酸能够改善患者临床症状和实验室指标，延缓疾病进展，有效病例需要长期口服熊去氧胆酸治疗。

原发性胆汁性肝硬化预后差异较大，临床存在症状平均生存期为10-15年，有存在症状患者病程进展比无症状进展要快。大多数患者经过无症状期以后会出现症状，无症状患者总体生存率大于有症状患者，一直无症状的患者生存率和相同年龄正常人群相似。

提示原发性胆汁性肝硬化预后不良指标包括高磷、高胆红素、肝脏合成功能减退以及门脉高压症的出现。临床原发性胆汁性肝硬化存在一定遗传背景，例如父母一辈存在原发性胆汁性肝硬化患者，子女中有可能发病，所以子女应该进行相应抗线粒体抗体检查，若为阳性则需要长期口服熊去氧胆酸，延缓疾病的发生。