先天性多囊肾的治疗在病变过程中，要注意血压的监测。如果出现血压高，一定要积极控制血压，早期充分选用RAS阻断剂ACEI、ARB。后期血压高不容易控制的时候，可以多种降压药联合使用，使血压控制达标。同时需要注意有没有脑血管疾病，早期可以做头部CT和核磁的检查，了解有没有颅部的血管的异常。
在先天性多囊肾的水肿过程中，要注意肾功能的监测，如果出现血肌酐的增高，在控制血压的同时，要注意低蛋白饮食，防止低蛋白造成的营养不良，可以配合服用α-酮酸制剂。先天性多囊肾的人群，如果出现囊肿的破裂出血，要注意预防感染，必要的时候可以选用喹诺酮类抗生素，或者头孢类抗生素，控制囊肿出现感染。当先天性多囊肾的患者出现慢性的肾衰竭、尿毒症的时候，要做肾脏替代治疗。
