原发性硬化性胆管炎是一种累及肝内外大胆管和中胆管的非感染性胆管的局限性扩张或者狭窄，或者是胆管周围的纤维化疾病，表现肝内外大中胆管的狭窄、节段性扩张，或者枯枝样改变。因为肝内外大中胆管的狭窄或者扩张，导致梗阻性黄疸，对胆汁的排泄导致障碍。这时患者表现主要黄疸和皮肤瘙痒，梗阻性黄疸即患者会出现尿色加深，大便颜色变浅，皮肤、巩膜黄染表现，有肝功能损害。影像学检查比如做MRCP或者ERCP的时候，可以看到肝内或者是大胆管，或者是肝外的大胆管的枯树枝样改变、串珠样改变、局限性扩张或者狭窄表现，这时可以考虑是原发性硬化性胆管炎。
此外，原发性硬化性胆管炎是男性多见，45岁左右高发，是非感染性胆管的梗阻疾病，患者早期会出现黄疸、皮肤瘙痒表现。原发性胆管炎是临床上相对严重的疾病，所以患者一旦出现黄疸或者影像学检查肝内外胆管有狭窄或者扩张时，一定要及时就医，及时治疗。
