双肺下叶间质纤维化，可以由多种病因造成，会根据不同的病因，采取不同的治疗方式，也就是不同的病因，会有不同的药物来进行治疗，或者是不需要进行药物治疗。
如果双肺下叶间质纤维化是结缔组织病引起，临床叫结缔组织病相关性间质性肺炎，会针对结缔组织病，也就是以引起间质纤维化的结缔组织病的类型进行治疗。一般而言，会应用糖皮质激素或者免疫抑制剂来进行治疗，但相当多的肺纤维化不能够找到原因，也就是不明原因而引起的肺纤维化。
大多数情况下，只能采取综合治疗的方式，也就是康复治疗、氧疗，改善症状的综合治疗方式。另外，如果是特发性肺纤维化引起的下肺纤维化，还可以应用抗纤维化的药物，目前抗纤维化的药物，有尼达尼布和吡非尼酮两种药物。
