胆道闭锁目前的发病机制不清，定义是胆管闭塞导致胆汁流不到肠道里，胆汁反流而造成全身障碍。
胆道闭锁现在多半认为是围产期病毒感染，引起全身的免疫功能障碍，造成胆管塌陷、胆道闭锁。因为胆汁无法流到肠管里，大便里没有胆原，所以会造成大便变为白色或变浅，而且胆汁流不到肠道里面，会反流到肝脏内，而入血会造成黄疸。如果长时间流入肝脏，还会造成肝纤维化、肝硬化，导致肝大。
如果怀疑胆囊闭锁，表现为黄疸或大便变白，可以做生化检查，明确生化指标是否越来越高。还可以做超声检查，观察胆囊是否比较小，如果出现这些情况，则猜测是胆道闭锁。
胆道闭锁先要考虑确诊，确诊是用麻醉下做胆道造影，一旦确诊胆道闭锁，一般首选做葛西手术(肝门-空肠吻合术)。葛西手术(肝门-空肠吻合术)会把肠道和胆道联合起来，希望有胆汁可以流到肠道内改善症状，但真正的治疗还是需要做肝移植。
