根据血流动力学结合病理生理变化，先天性心脏病分为发绀型和非发绀型，发绀型即先天性心脏病有紫绀，非发绀型即先天性心脏病无紫绀。根据有无分流分为三类，无分流如肺动脉瓣狭窄；左向右分流如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭；右向左分流如法洛氏四联征、大血管错位。

先天性心脏病是先天畸形中最常见的一类，是在胚胎发育时期由于心脏及大血管形成障碍或者发育异常引起的解剖结构异常，或者出生后应该自动关闭的通道未能及时关闭的情况。