胆管囊肿如果不及时进行手术治疗，可能增加胆管结石、胆管炎发病风险，甚至可能导致胆管癌。胆管囊肿以往称为先天性胆总管囊肿，现统称为肝内或肝外胆道囊状扩张症。胆管囊肿根据不同部位和临床表现，存在不同临床分型，包括单纯性胆总管囊肿或胆管憩室，以及联合肝内、肝外胆管的囊状扩张症，还有肝内卡洛里氏病，此类胆管先天性发育异常，由于胆管内胆汁流通不畅或出现胆汁淤积，增加胆管结石而形成。
部分患者由于腹痛、黄疸、发热等就诊时发现胆管囊肿，此时胆管内可能已经生长结石，同时合并细菌感染。如果不及时手术治疗，会由于疼痛、感染等症状引起肝功能受损或严重感染，导致中毒性休克。部分胆总管囊肿可以长时间没有症状甚至不长结石，但目前临床数据表明，胆总管囊肿发生胆管癌风险显著高于正常人。所以建议诊断胆总管囊肿之后，通过外科手术将囊肿完整切除，可降低胆管癌发生。
