右向左分流型先天性心脏病在临床上把这类疾病又叫做艾森曼格综合征，病人由原先的左向右分流型疾病，在没有得到有效的治疗和药物控制的前提下，由于不断的左向右分流，肺动脉压力越来越高，最后形成了阻力型的肺高压，或者叫重度肺高压。
同时这些病人还合并右心肌扩大、右室壁的肥厚，导致整个的分流由最先的左向右分流，演变到双向分流，到最后出现右向左分流。比如简单的先天性心脏病的房间隔缺损，或者室间隔缺损，或者动脉导管未闭，都可能出现这样的表现。
长期的左向右分流，肺动脉的压力越来越高，肺小动脉发生了纤维化和玻璃样变性以后，导致形成由动力型的肺高压逐步转变为阻力型肺高压。
血到肺循环，最后无法存在，又从肺循环再回到体循环。总之，右向左分流型的先天性心脏病非常危重，目前还没有特别好的治疗方法。
