系统性硬化症也称硬皮病，是一种以皮肤变性、增厚和纤维化，进而导致皮肤硬化和萎缩的自身免疫性疾病，该疾病还可以引起重要脏器受累，如肺、消化系统、肝脏、肾脏受累。
目前病因尚不明确，初期临床表现是非特异性的，包括肢体末端的雷诺现象、乏力、骨骼肌肉疼痛，继而出现皮肤特异性增厚，即其特征性表现，而且伴有皮肤肿胀。
皮肤增厚肿胀以后逐渐会出现皮肤萎缩，如果系统性硬化症在肺部受累多出现肺间质纤维化以及肺动脉高压等情况，自身抗体检测方面也存在一些特异性自身抗体，包括有着丝点抗体、抗Scl-70抗体。
因此，系统性硬化症的特征性表现临床上是皮肤表现，患者大部分都会出现雷诺氏综合征，而在实验室检查方面特征性的变化是Scl-70抗体或者着丝点抗体阳性。
