大部分神经内分泌癌，确切病因目前尚未明确，但小部分神经内分泌肿瘤的发生，多与遗传有一定关系，涉及基因缺失与突变，如多发性内分泌肿瘤综合征、家族性内分泌腺瘤病、希佩尔-林道综合征。

神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，神经内分泌细胞分布于全身各处，可发生在体内任何部位，但常见胃、肠、胰腺等消化系统，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3。神经内分泌癌典型三大症状，包括压迫、神经内分泌以及转移症状，且大部分神经内分泌肿瘤为散发。