肺纤维化是间质性肺疾病的终末期病理改变，是各种原因导致，以成纤维细胞大量增殖、细胞外基质大量沉积以及肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期改变。肺纤维化可以由已知原因的疾病造成，也可以由未知原因的疾病造成。

对于肺纤维化的治疗，通常是针对已知原因的疾病进行病因治疗，未知原因通常采取的是综合治疗。例如低氧的患者需要应用氧疗，可以加用肺康复治疗来改善患者的生活质量，另外可以加用改善症状的药物，可以应用支气管扩张剂等。

针对肺纤维化本身的治疗，目前还没有有效的药物，但对于特发性肺纤维化，也就是组织病理学改变，以普通型间质性肺炎为特征的疾病。

特发性肺纤维化是一种慢性进行性的、原因不明的以组织病理学表现和(或)HRCT为普通型间质性肺炎为特征的疾病。对此类疾病，对于特发性肺纤维化的抗纤维化治疗，可以应用吡非尼酮或尼达尼布，可以延缓肺功能下降 ，给特发性肺纤维化的患者带来了希望。

针对肺纤维化不同的病因，也可以选择糖皮质激素，还有就是免疫制剂来进行治疗。是否要应用，还要根据病因、病人的具体情况进行评价，才能够使用。