目前来看间叶源性肿瘤的病因通常并不明确，一般认为是多种原因综合作用的结果，具体如下：
1、遗传因素：如果一个家族当中有发生间叶性肿瘤的病人，那么这个家族中的其他成员，就可能会发生间叶源性的肿瘤。特别是血缘关系，比较近的病人，血缘关系比较近的人，发生间叶源性肿瘤的几率就会增加，这也就是所谓遗传易感性的影响，受到某些基因变异的参与；
2、外伤性因素：有研究发现，如果软组织或者骨组织受到长期、持续的外伤，局部形成慢性炎症性病变，就可以增加间叶源性肿瘤的发病风险，包括骨肿瘤和软组织的肿瘤；
3、病毒感染因素：某些病毒的感染，可能会增加某些间叶源性肿瘤的发病，这些病毒感染如果长期存在，间叶性肿瘤的发病风险就会明显增加；
4、化学致癌因素：一些化学致癌物质可能会增加肿瘤的发病几率，如果能够长期接触这些化学物质，间叶肿瘤的发病概率也会明显增加。
