首都医科大学附属北京儿童医院
心内科
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法洛四联症为儿童复杂性先天性心脏病的一种，部分儿童会出现急性缺氧发作，多半由于心脏右室流出道狭窄或右室流出道梗阻，导致肺脏或整个左心一过性缺氧或缺血。可以给予心得安，即普萘洛尔治疗，主要具有扩张血管作用，减轻冠状动脉或肺动脉，减轻血管痉挛，从而改善血流量，增加冠脉或肺动脉血流，从而缓解身体内缺氧状态。
如果法洛四联症及时发现先天性心脏缺损，应于专业心内科或先心病外科医生指导下进行随访、观察。孩子一旦诊断先天性心脏病，需要早期进行手术根治，矫正先天性心脏畸形，尽量降低心脏并发症，从而改善预后。
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"法洛四联症患者如果有缺氧发作，处理一般考虑以下几种情况：1、吸氧：首先需要吸氧。2、镇静：一般用水合氯醛或者用吗啡来给患者镇静。3、缓解右室流出道的痉挛：通常也会用吗啡来缓解右室流出道的痉挛。4、保持一个正确的体位：一般婴儿使用膝胸位，孩子用蹲踞位。以上是缓解缺氧发作的四大步骤，缺氧发作缓解了以后，会用一些减慢心率的药物，比如β受体阻断剂心得安，长期口服来预防缺氧发作。此外，发生过缺氧发作以后，建议尽早的进行外科手术，避免再次缺氧发作。"
谢利剑│上海市儿童医院
2021/06/17收听(60564)
法洛四联症患儿缺氧发作时常表现为阵发性发作的呼吸困难、头晕、头痛，严重者可出现晕厥、抽搐，甚至... 罗金文│湖南省儿童医院 2023/05/23播放(68416)
法洛四联症患儿缺氧发作时常表现为阵发性发作的呼吸困难、头晕、头痛，严重者可出现晕厥、抽搐，甚至...
罗金文│湖南省儿童医院
2023/05/23播放(68416)
法洛四联症缺氧发作主要是右室流出道的梗阻，某些诱因使得梗阻加重，非氧合血进入体循环量非常少，氧... 郭光伟│山西医科大学第二医院 2023/10/07播放(89762)
法洛四联症缺氧发作主要是右室流出道的梗阻，某些诱因使得梗阻加重，非氧合血进入体循环量非常少，氧...
郭光伟│山西医科大学第二医院
2023/10/07播放(89762)
法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打... 郭光伟│山西医科大学第二医院 2023/02/21播放(98884)
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2023/02/21播放(98884)
法洛四联症孩子缺氧发作，需要紧急处理，首先可以给孩子膝胸卧位，同时高流量吸氧，给孩子适当应用吗... 李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院 2023/01/17播放(94328)
法洛四联症孩子缺氧发作，需要紧急处理，首先可以给孩子膝胸卧位，同时高流量吸氧，给孩子适当应用吗...
李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院
2023/01/17播放(94328)
法洛四联症是儿童比较常见的复杂性先天性心脏病类型，儿童容易有缺氧发作，当缺氧发作时可考虑使用普... 李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院 2023/10/30播放(52290)
法洛四联症是儿童比较常见的复杂性先天性心脏病类型，儿童容易有缺氧发作，当缺氧发作时可考虑使用普...
2023/10/30播放(52290)
"法洛四联症缺氧时应该采取膝胸卧位，如果需要吸氧要采取平卧位，采取膝胸卧位有利于心脏血流量，减轻心脏负荷，采用平卧位有利于吸氧，法洛四联症属于联合性先天性心脏病，属于心脏畸形。需要择期进行手术治疗，主要临床表现为缺氧、发生进行性青紫和呼吸困难，孩子容易疲劳，劳累后会采用蹲踞位休息，严重缺氧时会导致晕厥，出现缺氧时需要积极采用平卧位进行低流量持续吸氧，改善缺氧状态。如果在儿童期没有给予手术治疗，此病预后不好，会在12岁之前死于心功能不全或者脑血管意外，本病的治疗越早越好，择期进行手术治疗可以提高生活质量。"
周大亮│哈尔滨市第一医院
2019/11/15收听(66710)
法洛四联症患者缺氧时可下蹲，使双腿弯曲，并将背弓起来。法洛四联症是复杂的先天性心脏病，顾名思义... 贾兵│复旦大学附属儿科医院 2023/03/29播放(68534)
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贾兵│复旦大学附属儿科医院
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法洛四联症缺氧发作立即应该取膝胸卧位，膝胸卧位是这样，如果是小一点的孩子，就是让其趴在肩膀上将... 张清友│北京大学第一医院 2023/10/31播放(34045)
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张清友│北京大学第一医院
2023/10/31播放(34045)
法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、... 刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/03/22播放(79080)
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刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/03/22播放(79080)
法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，... 刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/06/13播放(98354)
法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，...
2023/06/13播放(98354)
法洛四联症是怎么引起来的呢？一般是因为在胚胎发育期间，右室漏斗隔的发育不良引起来的。一般在胚胎的第四周，就是孩子的妈妈刚刚发现自己怀孕这个时间段，胚胎发育就已经成型了，法洛四联症就已经形成了。为什么呢？是在发育的第四周，主动脉和肺动脉转向不太成功，导致主动脉和肺动脉的位置没有达到正常的左前右后的位置，形成了法洛四联症，是室间隔的前向的对位不良造成的结果，是非限制性的极限型的室间隔缺损，还合并漏斗隔的前向移动，导致的肺动脉的狭窄。肺动脉狭窄包括几个部分，一个是肺动脉瓣下的右室流出道的狭窄，一个是肺动脉瓣狭窄，还有左右肺动脉分支的狭窄，最终影响愈后的主要问题在于，左右肺动脉发育的情况，这是影响孩子愈后的主要的问题。
2017/07/10收听(53638)
"法洛四联症是由Fallot医生第一次描述的，主要有四个特征：右室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨。Fallot医生第一次描述四联症，只有法洛四联症这个名称，其实没有什么法洛三联症，比如右室流出道狭窄，有人把右室流出道狭窄和房间隔缺损称为法洛三联症，其实是不合适的；还有人称法洛五联症，就是在法洛四联症的基础上再加房间隔缺损，其实也是不准确的，只有法洛四联症。"
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2019/07/01收听(29398)
法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同，主要是以环境因素为主，包括病毒感染、污染、射线辐... 杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/01/19播放(93336)
法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同，主要是以环境因素为主，包括病毒感染、污染、射线辐...
杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/01/19播放(93336)
"法洛四联症也叫法四，是一种常见的先天性的心脏病，发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后，是一种比较常见的先心病，但是和前三种是有差别的，前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况，法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病，孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的，有杵状指。杵状指什么表现呢？是指端的末节是粗大的，而且是发青的，叫杵状指。法洛四联症有四个问题，主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚，临床上比较关注的两个问题，室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度，有些孩子左右肺动脉发育很差，有很多的侧支，这些孩子可能需要多次的手术，手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子，青紫也没有那么严重，预后也比较好，这种孩子出生了以后，发现了口唇的青紫，家长要及早来做检查，判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况，一般需要做超声、胸片和心电图，有些孩子紫的比较厉害，需要做CT进一步明确诊断，要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫，有杵状指的现象发生，要及早就诊，一般临床上需要做的检查，超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期，做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症，如果孩子肺动脉发育特别差，要早期的优生优育。孩子出生了以后，发现了紫绀及早来就诊，需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重，有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断，制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差，要做CT检查，进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊，选择一个非常适当的手术时机进行手术，孩子如果不做手术怎么办呢？会越来越紫，活动量也很差，有些孩子会出现心功能的变化，有的出现脑脓肿这些并发症，最后孩子会夭折，一般比较重症的法洛四联症，肺动脉发育很差的孩子，在一周岁之内，可能有20%-30的孩子会夭折，所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。"
2018/01/16收听(26032)
法洛四联症是一种比较常见的先天性心脏病，主要表现为四个方面，包括 刘巍│北京积水潭医院 2023/06/06播放(48680)
刘巍│北京积水潭医院
2023/06/06播放(48680)
法洛四联症是过去比较常见的严重先天性心脏病，是由于胎儿在母体内的心脏生长发育异常造成。所谓的四... 范振兴│首都医科大学宣武医院 2023/06/05播放(29010)
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2023/06/05播放(29010)
法洛四联症患儿脑缺氧发作时应采取胸膝位，胸膝位对于患儿最安全，能够缓解缺氧发作。... 叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院 2023/07/27播放(30326)
法洛四联症患儿脑缺氧发作时应采取胸膝位，胸膝位对于患儿最安全，能够缓解缺氧发作。
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叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院
2023/07/27播放(30326)
"法洛四联症是一种先天性心脏病，而且是一种先天性的比较复杂的心脏畸形。主要表现是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚，这四个特征合在一起就叫做法洛四联症。法洛四联症由于一些血液是静脉回流到心脏、到右室之后，没有经过肺脏的氧合直接通过骑跨的主动脉又进入了体循环，所以紫绀非常明显，在儿童发绀型的这种心脏畸形当中是最多见的。法洛四联症中的预后状况主要取决于肺动脉狭窄的程度和侧支循环的状况，当然肺动脉狭窄越重这种死亡率越高。法洛四联症的生存期有慢性的缺氧过程，除了表现为紫绀以外还经常伴有红细胞的增多，主要死亡原因就是心衰和心律失常。重症的患者，25%-35％的病人在一岁内就会死亡，50%的病人在三岁内也会死亡，70%-75％的人可能在10岁内就会死亡，所以法洛四联症是比较重度的心脏畸形。"
任艺虹│中国人民解放军总医院
2020/03/25收听(71380)
"法洛四联症的病因是由于在怀孕初期或者是孕早期，在胎儿心脏形成的时候受到了病毒侵袭或者是受到了某种理化因素所导致的，从而导致心脏发育异常。这种情况下很难预防，只有早期通过胎儿四维超声检查来判断。一旦出生之后发现法洛四联症的话，那么胎儿会有明显的呼吸困难和口唇发紫。这种情况下，患者往往危险性比较大，容易在新生儿期出现窒息死亡。法洛四联症的患儿应该在出生之后尽快行心脏的修补手术，经过治疗之后，患儿可以彻底治愈。"
吴振东│牡丹江心血管病医院
2019/07/31收听(70892)
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