上海交通大学医学院附属新华医院
小儿外科
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通常胆道闭锁在小儿2-3个月时即可发现，部分家长可以提前至1个月时发现小孩黄疸不退。胆道闭锁是小外科中较凶险的疾病，且死亡率较高，由于整个胆汁淤积于肝脏，导致出现异常。胆道闭锁手术时间是90天，且越早越好，胆汁淤积会造成肝硬化，早发现胆汁淤积肝硬化程度较低。
2个月左右发现上述现象，建议尽早进行手术，随着科技进步，胆道闭锁手术成功率也逐渐增高。同时胆道闭锁的小儿还可以进行肝移植，但均应早期诊断、早期治疗。
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"胆道闭锁一般在生后一周以内就可以发现，主要表现为宝宝黄疸明显加重。经普通的蓝光照射等治疗效果欠佳，且大便颜色变浅甚至呈陶土样改变，眼睛巩膜黄染明显，化验肝功能，血直接胆红素明显增高，经过腹部B超检查可以明确。一旦发现、明确此病，要及时给予手术治疗，否则容易造成肝功能损伤等一系列综合表现。所以，当宝宝生后出现皮肤黄染加重，要及时到医院就诊。"
郭红枝│长治市妇幼保健院
2019/01/24收听(82626)
胆道闭锁一般是先天性胆道闭锁，在婴儿出生2-3个月以后，会出现逐渐黄疸的表现，黄疸进一步加深，... 孟泽武│福建医科大学附属协和医院 2023/03/22播放(79908)
胆道闭锁一般是先天性胆道闭锁，在婴儿出生2-3个月以后，会出现逐渐黄疸的表现，黄疸进一步加深，...
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2023/03/22播放(79908)
"胆道闭锁的诊断主要有以下几点：第一、进行性黄疸加重，大便呈现陶土样白色，尿色加深，可以到红茶色。第二、出现明显腹胀、肝大，有的孩子可以有腹腔积液。第三、化验可以见到胆红素明显升高，以结核性胆红素升高为主，可以伴有肝功能异常。第四、影像学能够发现胆道闭锁，包括超声和CT。这种黄疸一般出生以后2-3天出现，然后进行性加重，正常新生儿一般两周内完全消退。如果黄疸消退不了，就会因为病理性黄疸住院，从而诊断。还有大便出生时正常，基本上1-2周以后，可能会出现颜色变浅。所以胆道闭锁发现的时间，一般是生后几天到一个月之内的更多一些。"
胡慧敏│首都医科大学附属北京同仁医院
2020/04/23收听(68798)
"胆道闭锁通常在生后1-2周就会发现，可以通过患者的临床表现、辅助检查，如B超、胆道核磁进行确诊。胆道闭锁一般是先天性引起，先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致胆汁淤积性肝硬化，最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应症。孩子一般出生以后很快就会出现黄疸，有时候表面上看黄疸和新生儿黄疸难以鉴别，实际上二者有明显区别，胆道闭锁所致的黄疸以直接胆红素为主，而新生儿黄疸以间接胆红素为主，通过查肝功就可以明确。胆道闭锁的患儿除了出现黄疸以外，还会出现白陶土色大便，也就是大便偏白。建议等患儿肠蠕动恢复后开始慢慢进食，先流质，再到固体食物。食物除母乳外，还要添加高热量、高蛋白、高维生素的食物，满足术后生活所需。"
肖娟│北京协和医院
2020/05/25收听(38028)
胆道闭锁在新生儿期就可以出现症状，所以一般新生儿期就能够发现。胆道闭锁是肝内外胆管系统全部或部分的缺如，使胆汁流出完全受阻，如果不治疗可导致肝硬化、肝功能衰竭和死亡。胆道闭锁的黄疸常常在生后不久或生后一个月内出现，并且呈进行性加重。新生儿的皮肤呈现黄绿色或者是灰绿色巩膜发黄、泪液变黄、皮肤瘙痒而出现烦躁，大便颜色变浅呈淡黄色甚至白陶土色，尿色深黄像红茶样。新生儿期发病如果不经治疗，病程往往可以延续到婴儿期，超过三个月的患儿黄疸呈进行性加重，会出现肝硬化、全身状态迅速恶化，出现肝功能衰竭、出血倾向、容易感染，往往可导致死亡。体检早期即可发现肝脏明显肿大、肝脏质地变硬，所以本病应当早期诊断、早期治疗。
张玉晶│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/07/19收听(40120)
胆道闭锁是婴幼儿比较危重的、 王晓晖│河南省人民医院 2023/11/23播放(44806)
王晓晖│河南省人民医院
2023/11/23播放(44806)
"胆道闭锁是新生儿时期性黄疸常见的原因之一，病变可以累及整个胆道，也可以累及肝内或肝外部分胆管，其中以肝外胆道闭锁最为常见。胆道闭锁是一种进展性胆管闭锁和硬化性病变，临床上主要还是通过症状发现异常，通过影像学确诊。胆道闭锁在新生儿主要表现为出生1-2周后，生理性黄疸反而更加明显，呈进行性加重。巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色；大便颜色逐渐变浅，呈陶土样；小便颜色逐渐加深，呈浓茶色；尿片也可以出现明显的黄疸；皮肤也会出现抓痕；患儿还会出现进行性加重的营养不良、发育迟缓、反应迟钝。对于出生1-2个月仍然出现持续性黄疸、陶土样大便，伴有肝脏肿大的患儿，如果应用利胆药物无效，苯巴比妥和激素试验反应阴性，血清胆红素持续升高，以直接胆红素升高为主，这时应当高度怀疑本病的可能，需要进一步行MRCP检查以确诊本病。"
金鑫│枣庄市中医医院
2019/03/06收听(44668)
"胆道闭锁的患儿一般在出生后一个月，通过喂养或生长发育、临床表现等等，能够被有经验的医生判断出来，临床表现主要区别正常黄疸。黄疸有以下几种类型：第一、病理性黄疸，时间特别长，黄疸呈进行性加重。第二、大便呈白陶土色大便。第三、小便呈酱油色的改变，都是因为胆道闭锁导致胆红素升高。从实验室的检查可以发现：1、胆红素升高以直接胆红素升高为主。2、肝功能，谷丙和谷草转氨酶都是呈进行性的升高。3、谷氨酰转肽酶的指标也非常高，这些都有典型的临床意义。通过B超可以看到一个肿大的肝脏或者有肝硬化的趋势，看不到或者探及不到胆囊的存在，在胆道系统没有办法通过超声看到，通过这几种检查方式能够高度怀疑是胆道闭锁。如果患者确诊是胆道闭锁，一般在三个月以内要进行手术，对孩子的预后都有好处。如果三个月以后，肝脏成了不可逆性改变，手术的预后就会差很多。 "
潘祝彬│安徽省儿童医院
2020/07/08收听(84022)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现：... 王晓晖│河南省人民医院 2023/11/09播放(39000)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现：
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2023/11/09播放(39000)
"如果在怀孕早期胎儿出现有胆道闭锁是发现不了的，如果在怀孕的中、晚期进行四维彩超，发现有胆道异常的表现时，需要进行定期复查，病情比较严重的胎儿，也不排除有发现胆道闭锁的可能。胎儿出现有胆道闭锁需要根据怀孕时期以及胎儿的具体病情进行判断，孕妇需要养成良好的生活饮食起居习惯，良好的心态，做好各项孕期检查。尤其是排畸检查中的四维超声检查尤为重要，可以明确判断胎儿是否有畸形病变的存在，以便于及时发现病情，及时进行治疗，可以尽量减少有畸形儿的出生，减少社会负担以及个人家庭经济负担。"
时思毛│黑龙江中医药大学附属第一医院
2019/11/01收听(85564)
"胆道闭锁在新生儿还是相对比较常见，是一种进展性的胆管闭锁和硬化性的病变。很多患儿出生时能够排泄，但是随着病情的进一步进展会造成完全性的胆管闭锁。目前有两种学派，一种学派支持先天性的发育畸形，主要是在胚胎期的2-3个月出现的发育障碍，胆管无空泡化或者空泡化不全，形成了胆道全部或者部分的闭锁，胆道的闭锁常合并有下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等，认为本病和染色体的异常有密密切的关系。另外一种是病毒感染所造成的，病毒感染可以引起胆管上皮损坏、胆管周围炎以及纤维性变性，从而引起胆道部分或者完全的闭锁。有些人认为新生儿的肝炎波及肝外胆道是导致胆道闭锁最主要的原因，此外还有人认为本病与自身的免疫以及胆管的缺血也有着密切的关系。"
2018/06/05收听(76420)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起，很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性... 王海阳│海南医学院第一附属医院 2023/12/12播放(93748)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起，很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性...
王海阳│海南医学院第一附属医院
2023/12/12播放(93748)
"胆道闭锁在胚胎发育的第4周，开始发育胆管肝脏和胆囊这些组织脏器。如果发育的异常或者是缺失，可能会形成胆道闭锁。胆道闭锁是新生儿持续黄疸最常见的病因，现在先天性还是比较多的。目前病变可能累及整个胆道，也可能累及肝内外的部分胆管。目前以肝外胆管胆道闭锁最为常见，约占50%-90%。其主要的治疗需要手术治疗，目前手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生后2个月进行，因为此时尚未发现肝脏损伤，可以进行逆转。如果手术过晚，患儿可能已经发生胆汁性肝硬化，预后是很差的。"
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/14收听(70708)
"胆道闭锁又称为先天性胆道闭锁，因为这个病多半是在儿科去就诊，患病的多半是一些刚刚出生的小孩或者才几个月大的孩子。顾名思义，这个病就是肝脏内的或者肝脏外的胆道胆管它不通畅，导致了肝脏分泌的胆汁不能正常的通过胆管运输到肠道里边，也就是它的运输途径消失了，已经病变了，导致肝脏内的胆汁淤积，结局就是肝脏胆汁淤积性的肝脏损害、肝硬化、肝脏功能衰竭。这个病就是先天性胆道闭锁，是发生于婴幼儿的一个非常危重的疾病。"
田驹│解放军总医院第七医学中心
2017/10/20收听(68956)
"胆道闭锁又叫先天性胆道闭锁，顾名思义它是先天性的，但是目前有一些学说认为它并不是出生之前就有问题，有的学者认为是出生以后可能有一些病因导致小婴儿的胆道，它逐渐逐渐就由一个正常胆道发展为闭锁的胆道，也就是后天的一些因素也可能导致胆道闭锁。这些原因有肝脏内的，包括胆道内的炎症，新生儿肝炎，这种情况下可能会发展为胆道闭锁。有一些与遗传、环境，或者其他因素有关的一些刺激因素，它也可以让患儿发展为胆道闭锁。还可能在怀孕过程当中母亲的一次感染，通过胎盘，通过血液传播给胎儿，它也可能会导致胎儿的胆道病变，从而发展为胆道闭锁。还有一些免疫因素，就是胎儿他可能本来就存在一些免疫方面的问题，有免疫因素的功能紊乱，导致他自身免疫系统对自身的胆管产生了一些排斥，所以这也可能是疾病的原因之一。总体来说，现在有各种学术，但是没有一个统一的意见。"
2017/10/19收听(18150)
胆道闭锁多为先天性疾病，多出现在刚出生的婴幼儿，胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400... 朱明炜│北京医院 2023/02/13播放(60598)
胆道闭锁多为先天性疾病，多出现在刚出生的婴幼儿，胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400...
朱明炜│北京医院
2023/02/13播放(60598)
"胆道闭锁主要见于新生儿，既往认为这是一种先天性的疾病，不过很多新生儿在出生时胆汁排泄是正常的，随着病程的进展才出现完全性的胆道闭锁，因此目前也考虑和继发性的病毒感染有关。胆道闭锁临床症状最重要的是黄疸，随着病情的进展，黄疸逐渐加重，小便颜色呈浓茶样，大便颜色逐渐变淡，甚至可以呈白陶土样。患儿还有不同程度的营养不良，身高以及体重均低于同时期的正常新生儿，同时还可以伴有兴奋以及不安，部分患儿还有可能出现佝偻病。如果黄疸持续时间较长，没有给予及时的处理，还会造成胆汁性肝硬化。临床上可以触及肿大的肝脏，质地坚硬。胆道闭锁一旦明确诊断，应当及时进行手术治疗。目前所主要是包括葛西手术以及肝移植术，尤其以肝移植术效果最佳。"
2019/02/04收听(75948)
胆道闭锁大部分的患者通过手术治疗可以彻底治好。胆道闭锁属于一种先天性的疾病，多发于婴幼儿时期，主要症状会出现以黄疸进行性加重，主要是胆汁无法通过肝外胆管排出到肠道。抽血检查会出现肝功能提示胆红素明显增高，后期也会出现转氨酶的异常，通过B超或者CT以及磁共振可进一步明确胆道闭锁的诊断。早期发现的胆道闭锁，可以通过相应的手术治疗来获得良好的效果，如果相应的胆道闭锁比较严重，还可以通过肝移植手术来获得远期生存。
2020/04/14收听(96848)
胆道本身就是个管道，里面有胆汁，发生闭锁以后胆汁就流不出来。胆汁流不出来，肝脏又持续分泌胆汁，... 孙文兵│首都医科大学附属北京朝阳医院西院 2023/03/04播放(92522)
胆道本身就是个管道，里面有胆汁，发生闭锁以后胆汁就流不出来。胆汁流不出来，肝脏又持续分泌胆汁，...
孙文兵│首都医科大学附属北京朝阳医院西院
2023/03/04播放(92522)
"胆道闭锁一旦明确，应当尽早、尽快进行手术治疗。很多胆道闭锁的新生儿由于诊断不明确，或者误认为是其他病理性黄疸，而延误手术时间，最终导致患儿死亡。目前手术方式主要是包括葛西手术和肝移植术，尤其以肝移植术效果最佳。进行葛西手术的新生儿，有时在短时间内可以得到很好的缓解。但是随着时间的延长，病情也有可能进一步进展，最终需要进行肝移植手术。恰当的时机进行肝移植手术，可以使胆道闭锁的新生儿获得很好的生活质量和生存期，甚至可以达到长期生存。进行手术之前应当做好围手术期的处理，以降低术后术中的并发症和死亡率。不过由于目前肝源较为紧张，而且肝移植的费用相对较为高昂，这也对胆道闭锁的新生儿进行手术治疗造成了很大的影响。"
2019/07/03收听(51096)
北京协和医院 肖娟
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新华医院 沈涤华
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中日医院 王志新
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