先天性胆道闭锁能彻底治愈吗_有来医生

符策君
副主任医师

海南省人民医院

小儿外科

先天性胆道闭锁能彻底治愈吗

2023-02-20 10:36播放 :

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视频内容

部分先天性胆道闭锁患者能彻底治愈。胆道闭锁患者的手术主要有葛西手术和肝脏移植手术，要彻底治愈胆道闭锁通常需行综合治疗。建议患儿在60天左右接受葛西手术治疗，手术治疗以后，大概1/3患儿可以长期依靠自肝存活，不需要再做进一步治疗。另外会有1/3患儿做完葛西手术以后没有得到明显改善，会在一岁左右需要做肝脏移植手术。经肝脏移植手术以后患者可以长期存活，达到治愈目的。

剩下的1/3患儿虽然做完手术以后可以出现退黄，肝功能得到一定恢复，但可能处于一种慢性肝病状态，出现发育迟缓或逐渐出现肝硬化表现。建议此类患者在青春期接受肝脏移植手术治疗，可以彻底治愈胆道闭锁。

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"新生儿先天性胆道闭锁是儿童最常见的严重肝脏疾病，以肝内和肝外胆管进行性的炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化，如果不经过治疗，最终进展为中末期肝硬化，并可能在生命最初的12-18个月内死亡，目前已经有了治疗方法，在最理想的状态下，可使90%的胆道闭锁婴儿获得长期存活。"

语音时长00:50''

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先天性胆道闭锁的症状

"先天性胆道闭锁是因为在宫内感染，或者出生后的病毒感染，造成胆道发育异常出现闭锁。肝脏经过胆道运输到胆囊的胆红素，没有办法得到运输以后，淤积在肝脏内，形成了胆道闭锁的症状，主要表现的就是持续加重的黄疸。如果不过经过治疗孩子的黄疸会明显加重，大便呈现白陶土样的状态，尿液呈黄褐色，主要的表现就是黄疸、白陶土样的大便和黄褐色的尿液，黄疸会逐渐加重，不会出现消失。孩子的病情随着加重不能控制，肝脏会逐渐增大，表现腹部胀满，可能会出现明显的烦躁不安，容易出现哭闹、喂养困难、皮肤瘙痒等等，应该马上就诊进行治疗。能够及时进行治疗，可能病情会得到缓解，不能够积极采取治疗方法，很多孩子可能在两岁左右，会造成严重的身体损伤。"

语音时长01:44''

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"先天性胆道闭锁必须进行手术治疗，而且手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生以后2个月进行，因为这时患者没有发生不可逆性的肝损伤；如果手术时间过晚，患者已经发生胆汁性肝硬化，患者的预后极差。手术方式可以选择为胆囊或者肝外胆管与空肠行Roux-en-y吻合术；有一部分患者还可以行肝移植术，而且胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应症，适用于肝内外胆管完全闭锁、患者已经发生肝硬化和其他手术后无效的患儿。术前要做充分的准备，重点是改善患者的营养状况和肝功能，控制感染和纠正出血倾向，术后应该密切观察患者的生命体征，防止水、电解质平衡紊乱，加强患者的营养支持，使用抗生素进行防治感染，及早的发现和治疗各种并发症。"

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"先天性胆道闭锁，是新生儿出现的一种肝内外胆管梗阻，并可以导致患儿出现淤胆性肝硬化的疾病。一般来说，先天性胆道闭锁如果不进行及时的治疗，患儿会最终因为发生肝功能衰竭而死亡。临床上治疗主要以手术治疗为主，大致分为两类：第一、葛西手术。手术方法包括三部分，第一部分为肝门纤维块的剥离，这是最重要的部分；第二部分为空肠回路重建；第三部分为肝空肠吻合。如果能够将胆汁顺利地排出，病人可以存活。第二种方法，临床上常用的，也是解决先天性胆道闭锁发展至终末期的唯一有效治疗手段，就是肝移植手术，但是肝移植手术存在肝源的问题，另外也存在患者适不适合的问题。因此，先天性胆道闭锁在临床上的救治率非常低，而且患者死亡率也是非常的高。"

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