系统性硬化症也称为硬皮病,是一种以皮肤炎性增厚和纤维化,进而导致皮肤萎缩为特征的一种自身免疫性疾病。此疾病除了特征性皮肤病变以外,还可以导致肺、肝、肾、心血管系统等多个重要脏器受累。
一、病因:目前系统性硬化症的病因还不是非常明确。
1、先天原因:由于遗传因素,易感基因的遗传导致某些患者更容易患系统性硬化症;
2、后天原因:后天诱发因素包括感染以及化学物质接触史,都是系统性硬化症可能的诱发因素。
二、症状:
系统性硬化症的临床表现除皮肤病变以外,还有雷诺现象,严重的可以出现肢端坏疽。在肺部可以出现肺间质纤维化,此为系统性硬化症患者最常见的内脏受累情况。此外,还会出现肺动脉高压,肾脏会引起肾功能异常,消化系统可以有反流性食管炎。
三、治疗:
目前系统硬化症没有特效的治疗方法,早期治疗主要是为了防止新发的皮肤病变以及脏器受累,晚期治疗主要是缓解患者的症状,对症处理。