肺间质纤维化的治疗因其原因不同而不同，通常分为已知原因和未知原因：

1、已知原因造成的肺间质纤维化：通常要去除诱因，积极治疗原发病。对肺间质纤维化本身的治疗，目前还没有有效的药物，通常去除诱因、积极治疗原发病外，还会有维持治疗，如果有低氧可以采取家庭氧疗，患者还可以增加肺康复治疗，来改善生活质量。另外，还可以应用扩张支气管的药物改善症状；

2、未知原因造成的肺间质纤维化：如特发性肺纤维化，是一种慢性进行性发展的，以组织病理学和(或)胸部HRCT为普通型间质性肺炎为特征的疾病，好发于老年人。包括一般治疗以及肺康复、吸氧，同时也可以应用抗纤维化治疗。抗纤维化的治疗目前有吡非尼酮、尼达尼布等，可以延缓肺功能下降，为特发性肺纤维化的患者带来了希望。另外，目前应用的还有N-乙酰半胱氨酸，在部分患者中可能有效。

肺间质纤维化不是一个疾病，是由多种原因导致的以成纤维细胞增殖和大量的细胞外基质沉积，肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期病理表现，是多种疾病的终末期表现。