首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
手机浏览
静止型α地中海贫血,需要根据基因异常的轻重进行分型,不同分型、不同血红蛋白水平治疗不一样。其分为静止型、标准型、血红蛋白H病和纯合子α地中海贫血。
静止型的α地中海贫血,结合珠蛋白α链有两个α基因来自父方,两个α基因来自母方,任何一方有一个α链缺失,叫静止型。这部分病人一般没有临床症状,包括血常规的检查完全正常,所以这部分病人不用任何治疗。
标准型的α地中海贫血,也就是α链中四个基因有两个缺失,这部分病人血常规可以正常,也可以出现轻度的贫血问题,平均红细胞体积往往减小,这部分病人一般也不需要治疗。
如果α链的基因减少三个,往往引起的贫血就比较重。这些从小孩出生以后发育迟缓,溶血问题比较重合并肝脾大,红细胞里可以看到包涵体,这部分病人需要治疗。早期进行异基因的造血干细胞移植治疗,也可以从根本上纠正疾病。如果四个α链都不合成,就是纯合子的α地中海贫血,这部分小孩往往在怀孕的时候就可能出现胎儿水肿等,造成死胎。
分享:
"静止型α地中海贫血是所有α地中海贫血中病情最轻的一种,病人只是由于缺少了一条α肽链,而没有明显的贫血症状,也不会出现头晕乏力、心慌胸闷的感觉,只是血常规检查的时候,可以发现红细胞平均体积偏低,红细胞平均血红蛋白量偏低,这种病人一般不需要任何的处理。但是静止型α地中海贫血患者,如果参加较剧烈的运动,或者感染,或者服用了氧化剂以后,可能会诱发溶血的发生,病人在短期内会出现面色苍白、头晕乏力,甚至巩膜黄染的情况,这时候就需要注意休息,给予吸氧,同时输液治疗。所以静止型α地中海贫血,只要平时避免感染,避免劳累,一般不需要治疗。"
刘加强│日照市人民医院
2018/11/19收听(22952)
静止型地中海贫血是指有1个血红蛋白α基因异常的地中海贫血类型,是地中海贫血的基因携带者。临床上... 黎金庆│北京中医药大学东直门医院 2023/11/14播放(31245)
静止型地中海贫血是指有1个血红蛋白α基因异常的地中海贫血类型,是地中海贫血的基因携带者。临床上...
黎金庆│北京中医药大学东直门医院
2023/11/14播放(31245)
"地中海贫血是一种遗传性疾病,由于遗传基因缺陷,导致了红细胞珠蛋白肽链合成障碍,病人可能会出现一系列溶血性贫血的症状,在临床上,根据病情的轻重,地中海贫血分为了静止型地中海贫血、轻度地中海贫血、中度地中海贫血、重度地中海贫血四种类型。静止型地中海贫血,就是病人本身携带有地中海贫血基因,但是并没有发病,血常规检查中血红蛋白浓度是正常的,红细胞平均体积和红细胞平均血红蛋白量会出现轻度减少的情况。静止型地中海贫血患者没有任何的临床症状,也不会影响生长发育,同时也可以正常的工作生活,也可以正常婚配。所以静止型地中海贫血就是指携带着地中海贫血基因,但是并没有发病。"
2019/05/28收听(16358)
血红蛋白合成时需要合成结合珠蛋白链,静止型地中海贫血是因为结合珠蛋白链合成中α链合成受阻导致。... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/08/15播放(90718)
血红蛋白合成时需要合成结合珠蛋白链,静止型地中海贫血是因为结合珠蛋白链合成中α链合成受阻导致。...
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/08/15播放(90718)
地中海贫血静止型携带者是α-地中海贫血中的一种最轻的也就是无症状或沉默型的携带者。地中海贫血是... 徐文皓│上海市第六人民医院 2023/12/27播放(45841)
地中海贫血静止型携带者是α-地中海贫血中的一种最轻的也就是无症状或沉默型的携带者。地中海贫血是...
徐文皓│上海市第六人民医院
2023/12/27播放(45841)
地中海贫血可以分为α型和β地中海贫血,是由于珠蛋白基因缺陷,造成合成一种或多种珠蛋白的肽链减少... 石清照│武汉大学人民医院 2023/10/03播放(66346)
地中海贫血可以分为α型和β地中海贫血,是由于珠蛋白基因缺陷,造成合成一种或多种珠蛋白的肽链减少...
石清照│武汉大学人民医院
2023/10/03播放(66346)
地中海贫血根据根据贫血症状分成重型、中间型、轻型。重型贫血尤其是α地贫,在胎儿时会出现贫血症状... 张秀群│广东医科大学顺德妇女儿童医院 2023/05/11播放(97178)
地中海贫血根据根据贫血症状分成重型、中间型、轻型。重型贫血尤其是α地贫,在胎儿时会出现贫血症状...
张秀群│广东医科大学顺德妇女儿童医院
2023/05/11播放(97178)
地中海贫血是一种基因遗传性的疾病,是父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代所发病的。地中海贫血又分为α-地贫跟β-地贫,跟受累的珠蛋白的基因相关。而每一种类型的贫血又会分为轻型跟重型,所以单独靠基因型并不能判断它是轻型还是重型。通过血常规检测看血红蛋白的这个数,将小于60g/L定为重型贫血,60-90g/L之间定义为中型贫血,90-120g/L之间定义为轻型的贫血。因此,并非所有的α-地中海贫血都是严重的,里面有轻型、重型,一般轻型患者不需要做特殊的治疗,而重型患者可能需要反复的输注红细胞。
王亮│首都医科大学附属北京同仁医院
2020/09/21收听(46006)
地中海贫血是红细胞中血红蛋白肽链的基因突变或者缺失引起的溶血性贫血,珠蛋白肽链主要由α和β组成... 徐文皓│上海市第六人民医院 2023/12/26播放(43690)
地中海贫血是红细胞中血红蛋白肽链的基因突变或者缺失引起的溶血性贫血,珠蛋白肽链主要由α和β组成...
2023/12/26播放(43690)
"α-地中海贫血基因缺失型是指由于α珠蛋白基因缺陷,导致α珠蛋白肽链合成减少或缺少,就称为α型地中海贫血。如果只有一条α珠蛋白肽链缺失,这种情况称为静止型α-地中海贫血。如果缺失两条α珠蛋白肽链,就称为标准型。对于静止型和标准型α-地中海贫血,病人一般没有明显贫血的症状,也不会影响孩子的生长发育,一般不需要特殊的处理。如果出现三条α珠蛋白肽链缺失,这种情况就需要治疗,一般最常用的方法就是定期的输注红细胞治疗。同时在日常的生活中要避免感染,或者服用某些氧化剂,因为感染或服用氧化剂以后,可能会诱发溶血性贫血,加重病情。对于重型的α-地中海贫血,一般胎儿出生以后短期内就会死亡。"
2019/04/21收听(51816)
正常人群携带地中海贫血基因如轻度地中海贫血,血色素偏低、无其他明星症状无需治疗;临床上主要针对... 许振付│广东医科大学顺德妇女儿童医院 2023/06/18播放(58856)
正常人群携带地中海贫血基因如轻度地中海贫血,血色素偏低、无其他明星症状无需治疗;临床上主要针对...
许振付│广东医科大学顺德妇女儿童医院
2023/06/18播放(58856)
β-地中海贫血是一种珠蛋白肽链合成异常的贫血,是遗传性疾病,分为轻型、中间型和重型。轻型一般不... 王华│滨州医学院烟台附属医院 2023/07/20播放(70774)
β-地中海贫血是一种珠蛋白肽链合成异常的贫血,是遗传性疾病,分为轻型、中间型和重型。轻型一般不...
王华│滨州医学院烟台附属医院
2023/07/20播放(70774)
"β-地中海贫血是由于β-珠蛋白基因缺陷导致β-肽链合成减少或缺失,称为β-地中海贫血。在临床上,β-地中海贫血分为了轻型、中间型和重型三种类型。对于轻型的β-地中海贫血患者,一般不需要特殊治疗,但是对于诱发溶血的因素,如感染等等要注意预防。而对于中间型和重型的β-地中海贫血患者,需要经常的输血治疗,尤其对于青少年患者输血量要足够大,保持血红蛋白浓度大于170g\/L,才能保证青少年正常的生长发育。同时,为了减少输血的不良反应,还可应用滤去白细胞和血小板的浓集红细胞输注,并进行驱铁治疗,因为长期输血以后容易造成含铁血黄素沉着症。"
2019/03/06收听(65404)
"地中海贫血,根据病情轻重,分为轻型、中间型和重型三种临床类型。对于轻型的地中海贫血,临床无需特殊治疗。中间型和重型地中海贫血,最主要的治疗方法是红细胞输注,也就是输血,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。中间型的地中海贫血,可以采用少量输入法。重型地中海贫血,从早期就要开始给予中高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。中间型的地中海贫血,还可给予脾切除治疗,部分患者有效。重型的地中海贫血患者,异基因造血干细胞移植是能够根治的有效方法。"
2018/10/09收听(20604)
地中海性贫血轻型或中间型患者不治疗,观察即可。如贫血加重,可进行输血治疗;如果患者出现非输血依... 孙志强│南方医科大学深圳医院 2023/08/31播放(63612)
地中海性贫血轻型或中间型患者不治疗,观察即可。如贫血加重,可进行输血治疗;如果患者出现非输血依...
孙志强│南方医科大学深圳医院
2023/08/31播放(63612)
对于地中海贫血来说,不同的类型有不同的治疗方法。如果是轻型、静止型,基本上不需要任何治疗。在结... 张翠梅│中山市博爱医院 2023/06/29播放(83068)
对于地中海贫血来说,不同的类型有不同的治疗方法。如果是轻型、静止型,基本上不需要任何治疗。在结...
张翠梅│中山市博爱医院
2023/06/29播放(83068)
静止性震颤常见于锥体外系的很多疾病,如帕金森病、肝豆状核变性。不同的疾病,虽然表现的症状都是静... 牛小媛│山西医科大学第一医院 2023/09/15播放(86256)
静止性震颤常见于锥体外系的很多疾病,如帕金森病、肝豆状核变性。不同的疾病,虽然表现的症状都是静...
牛小媛│山西医科大学第一医院
2023/09/15播放(86256)
"地中海贫血是一种遗传性的疾病,由于基因改变导致珠蛋白肽链合成障碍,病人出现溶血性贫血的症状。地中海贫血根据病情轻重分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血。对于轻度的地中海贫血患者来说,病人没有明显的贫血症状,血红蛋白浓度是正常的,一般不需要特殊的治疗。而对于中度的地中海贫血和重度的地中海贫血患者来说,需要经常的输血治疗,尤其对于生长发育期的青少年儿童,要通过输血、保持血红蛋白浓度大于100g\/L,才能保证正常的生长发育。另外,近期也有通过异基因造血干细胞移植治疗地中海贫血的报道。但是例数较少,临床效果现在还不能肯定。"
2019/01/08收听(75980)
"地中海贫血,也叫做海洋性贫血,它是一种遗传性疾病,是由于珠蛋白肽链合成数量的异常而导致的贫血。一般情况下,根据血红蛋白的浓度,分为轻型、重型和中间型。对于轻型的患者,可以不用治疗,定期门诊复查即可。对于中间型和重型的患者,主要是以对症支持治疗为主。如果贫血的情况比较严重的时候,可以进行输血治疗。当然,如果输红细胞过多,可以配合具体的药物。对于重型的患者,可能会影响生长发育的时候,想要根治,就需要进行异基因造血干细胞移植。"
徐淑娟│福建医科大学附属协和医院
2018/04/25收听(27190)
"地中海性贫血,又称呼海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血。由于遗传的基因缺陷导致血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型数量,其临床症状变异性较大,根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度给予命名和分类。病情有轻型、重型和极重型三种类型,没有什么特殊治疗,中间型和重型地贫,应该采取一种或数种方法给予对症支持治疗,比如预防感染,适当补充叶酸和B12,再就是给予红细胞输注,同时给予去铁治疗。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/05/08收听(66152)
北大人民医院 迟骋
播放次数:3.5万
上海曙光医院 朱小勤
播放次数:2.98万
五邑中医院 郑荣
播放次数:9.09万
浙江医院 毕其华
播放次数:3.09万