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    静止型α地中海贫血怎么治疗
    2023-12-01 09:07:19播放64953
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    静止型α地中海贫血怎么治疗
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    静止型α地中海贫血,需要根据基因异常的轻重进行分型,不同分型、不同血红蛋白水平治疗不一样。其分为静止型、标准型、血红蛋白H病和纯合子α地中海贫血。

    静止型的α地中海贫血,结合珠蛋白α链有两个α基因来自父方,两个α基因来自母方,任何一方有一个α链缺失,叫静止型。这部分病人一般没有临床症状,包括血常规的检查完全正常,所以这部分病人不用任何治疗。

    标准型的α地中海贫血,也就是α链中四个基因有两个缺失,这部分病人血常规可以正常,也可以出现轻度的贫血问题,平均红细胞体积往往减小,这部分病人一般也不需要治疗。

    如果α链的基因减少三个,往往引起的贫血就比较重。这些从小孩出生以后发育迟缓,溶血问题比较重合并肝脾大,红细胞里可以看到包涵体,这部分病人需要治疗。早期进行异基因的造血干细胞移植治疗,也可以从根本上纠正疾病。如果四个α链都不合成,就是纯合子的α地中海贫血,这部分小孩往往在怀孕的时候就可能出现胎儿水肿等,造成死胎。

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