原发性心肌病的病因大部分没有明确机制，或没有找到明确病因，患者一旦确诊原发性心肌病，应以对症治疗为主。如患者合并有心律失常，要纠正心律失常，进行抗心律失常治疗，严重时还要装ICD除颤器。如果患者合并心力衰竭，也以药物治疗为主，包括利尿、扩血管、减轻心脏负荷的治疗。如果病情严重，而且指标也符合器械治疗的相关指征，患者可以进行心脏再同步化，即CRT治疗。一旦确诊原发性心肌病，因为原发性找不到病因不能根治，还是选择对症治疗为主。
由于大部分心肌病患者最终会发生心力衰竭，心力衰竭有金三角药物治疗方案，包括β受体阻断剂、ACEI类或者ARB类药物，包括现在新的ARNI类药物和RASS阻断剂，还有醛固酮受体拮抗剂。如果患者有水钠潴留容量、心脏负荷增高的情况，要给予利尿剂，可以减轻心脏的前后负荷。
