胚胎发育过程中，在耳朵发育的不同阶段出现了停滞，就会造成耳畸形。耳畸形的原因有各种各样，有一些耳畸形，包括内耳畸形和一些综合征型的外中耳畸形，可以有基因定位，这种基因定位的畸形，可以通过基因检查进行筛选和检出，所以如果出现了这种综合征或者是某些特殊的耳畸形，婴儿可以进行基因检查，父母也可以进行基因检查，有助于父母在要孩子或者是孩子自己在育龄时，进行出生前防止畸形的指导。

还有相当一部分畸形实际上并没有一些基因的明确定位，有可能是在发育过程中，受到一些病毒侵扰或者巨细胞感染，引起的畸形发生，这种一般都是散发的，也是不可防范的。还有一些畸形是还没有研究出来有明确的是接触化学品，或者是接触到一些特殊物质引起的。总体来说，耳朵畸形的原因除了基因异常以外，大多数原因不明，具体是来自于母亲，还是来源于父亲，还是来源于生活中的一些特殊物质的接触，仍然没有研究透彻。