自身免疫性溶血性贫血的特异性检查是什么_有来医生

周薇
主任医师

广州市第一人民医院

血液内科

自身免疫性溶血性贫血的特异性检查是什么

2023-08-27 17:44播放 :

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视频内容

自身免疫性溶血的特异性检查是抗人球蛋白试验，抗人球蛋白试验分为直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验。温抗体型的自身免疫性溶血的患者直接抗人球蛋白阳性，部分患者间接的抗球蛋白亦为阳性。当抗体数低于实验数值阈值时，直接抗人球蛋白可以成为阴性，直接的抗人球蛋白的强度与溶血的严重程度没有关系。有时试验虽然呈弱阳性，但可能发生了很严重的溶血，反之有时该试验做出来是强阳性，但并没有很严重的溶血。还有一种比较特殊的自身免疫性溶血性贫血，即冷凝集素综合征，可以做冷凝集素试验，冷凝集素综合征时效价会增高，还有冷溶血试验也是冷凝集素综合征的特异性检查。

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什么是自身免疫性溶血性贫血？

"自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。简单说就是因为各种免疫反应导致红细胞不正常的自己破坏，寿命缩短，溶掉了，这样引起的贫血就是自身免疫性溶血性贫血。临床上根据发病原因，把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类，原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60%左右；继发者伴发于淋巴系统恶性肿瘤，即与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等，及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40%左右。根据抗体种类又可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37度，冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2到4度，冷溶血素在16度时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%，女性患者多于男性，且以青壮年为多。"

语音时长01:44''

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语音时长02:04''

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自身免疫性溶血性贫血有哪些原因

"自身免疫性溶血性贫血主要的发病原因有两类：一类是特发性，也就是原因不明的自身免疫性溶血性贫血。这类患者可以在体内检测到温抗体和冷抗体两种抗体以及补体的增高。另一类是继发性的自身免疫性溶血，原因比较多，包括免疫系统疾病、血液系统的肿瘤，还有病毒感染，免疫缺陷性疾病和其他肿瘤。免疫系统疾病引起自身免疫性溶血性贫血，比较常见的就是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、溃疡性结肠炎、甲状腺疾病等一系列的免疫系统疾病，都可以导致自身溶血性贫血。血液系统的肿瘤，特别是淋巴系统的肿瘤，包括慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症，这一系列的血液系统肿瘤，可以导致患者出现自身免疫性溶血性贫血。还有一些感染，常见的巨细胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原体的感染和病毒性肝炎，这一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性贫血。还有像低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征也就是经HIV感染，这一类免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性贫血。其他需要注意的是妇科肿瘤像卵巢的肿瘤，可以出现自身免疫性溶血性贫血。"

语音时长02:14''

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自身免疫性溶血性贫血的分类

"自身免疫性溶血性贫血，是指由于多种原因导致的免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体，而导致的溶血性贫血。主要是由于红细胞的寿命缩短，引起的溶血性贫血，一般考虑以下分类方法：一、根据有无病因分为原发性和继发性的自身免疫性溶血性贫血。二、根据抗体的最佳的活性温度，分为温抗体型自身免疫性溶血性贫血，以及冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，一般考虑如下：1、抗体型自身免疫性溶血性贫血：主要发生在血管外，抗体主要是IgG和补体C3，有时候是单独存在，但是也可能是同时存在。如果同时存在，是最常见溶血比较严重的一种类型。2、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血：抗体主要是指IgM，主要是发生在血管内的溶血性贫血，若在溶血检查中，发现单独C3抗体阳性，要想到冷抗体性溶血性贫血的可能。需要进一步的完善的IgM的检查，来判断这个病人是不是冷抗体型的自身性免疫性溶血性贫血。如果是温抗体性自身免疫性溶血的贫血的治疗，大多数首选激素治疗，因为90%以上对激素都有效。如果激素无效，再用其他的方法，比如说脾切除术，是二线的治疗，也可以合并用其他的免疫抑制剂来治疗。如果是重度或危重症贫血，也需要输血治疗。冷抗体型溶血性贫血继发感染性的几率更大一些。所以治疗的时候，一定要注意保暖，然后是以抗感染的治疗为主，因为大多数是以感染继发，如果是免疫因素引起，就需要用免疫抑制治疗。激素治疗往往是疗效不佳，所以诊断自身免疫性溶血性贫血要进一步的分型。根据一些辅助检查的结果来判断，以及完善进一步的治疗，才是最正确的选择。"

语音时长02:59''

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自身免疫性溶血性贫血如何治疗

"自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因，继发性的自身免疫性溶血性贫血，主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起，产生了破坏自身红细胞的抗体，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因，进行相关的病因治疗。对于原发性的找不到病因的这类患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候，可以采用免疫抑制剂，像环孢素A这类的药物，以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗，有效率可以达到70%，但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。对于自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是这个疾病的治疗容易反复，目前比较新的治疗，引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外，自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗，这类患者如果出现严重的重度贫血，需要输注红细胞，在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞，以减少溶血的发生。"

语音时长02:32''

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