肾小管性酸中毒的原因

2023-08-09 17:56播放 :

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肾小管性酸中毒病情比较严重,肾小管性酸中毒目前按照临床表现以及病因,可分为原发性肾小管性酸中毒,以及继发性疾病引起的肾小管性酸中毒,主要如下:

1、原发性肾小管性酸中毒:肾小管先天性的功能障碍,还有一些像常染色体遗传性疾病导致的肾小管性酸中毒。

2、继发性肾小管酸中毒:原发病比较多,比如慢性的肾脏疾病,像慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病导致的肾小管性酸中毒,还有一些系统疾病导致的肾小管性酸中毒,最常见的像干燥综合征的肾损害、高γ球蛋白血症的肾损害,容易出现肾小管性酸中毒。还有一些肾毒性的药物导致的肾小管性酸中毒,见得比较多的像慢性马兜铃酸肾病,还有抗乙肝病毒的药物阿德福韦酯导致的肾脏损害,就容易出现肾小管性酸中毒。另外一些遗传性的系统性的疾病,比如镰刀细胞性贫血、马方综合征引起的肾小管性酸中毒。

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什么是肾小管性酸中毒?

"肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍,而产生的一种临床综合症,主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,而与此同时肾小球滤过率则相对正常。以往观点认为肾小球滤过率功能损害时,磷酸氢根、硫酸盐等酸根在体内潴留代替了碳酸氢根,而导致代谢性酸中毒。实际上肾脏原因引起的酸中毒的本质是肾小管泌氢障碍,或肾小管碳酸氢根重吸收障碍。本病按病变部位、病理、生理变化和临床表现的综合分类,分为Ⅰ型,远端肾小管性酸中毒;Ⅱ型,近端肾小管性酸中毒;Ⅲ型,兼有Ⅰ型和Ⅱ型的肾小管性酸中毒的特点;Ⅳ型是高血钾型肾小管性酸中毒。Ⅰ型远端肾小管性酸中毒,它的主要临床表现是除了酸中毒之外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿。在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中,还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间从出生,待年长儿时间不等;Ⅱ型是除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病,尿路结石及肾脏钙化较少见。由于肾小管性酸中毒本身疾病的隐匿性,此类患者常因其他合并症的症状就诊。如幼儿期发育迟缓,眼部疾病,智力低下等;Ⅲ型混合型肾小管性酸中毒,高氯性代谢性酸中毒明显,尿中大量丢失碳酸氢根,尿可滴定酸及铵离子排出减少,治疗与Ⅰ型和Ⅱ型是相同的;Ⅳ型患者除有高氯性代谢性酸中毒外,主要临床特点为高钾血症,血钠降低。患者因血容量减少,有些患者可出现体位性低血压。各型肾小管性酸中毒,除上述临床表现外,在继发性患者中,还有原发性疾病的临床表现。"

语音时长02:19''

郭颖博北京中医药大学东方医院

2017/07/11收听(27652)

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