多囊肝合并多囊肾平均寿命_有来医生

邱建新
主任医师

上海市第一人民医院

泌尿外科

多囊肝合并多囊肾平均寿命

2023-04-03 11:38播放 :

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视频内容

多囊肝如果合并多囊肾，多囊肾是个常染色体显性遗传的疾病，患该疾病后，一般要30-40岁以后才开始出现囊肿，以后囊肿会越来越多，肾功能会逐渐减退，到最后会发展为尿毒症。尿毒症病人需要进行肾脏替代，如需要进行血透、腹透，或者最好是进行肾脏移植进行治疗，肾脏移植后可能有比较高的生活质量。

如果同时合并多囊肝，因为肝脏的体积比较大，所以即使合并了多囊肝，一般多囊肝不至于会引起肝功能减退和肝功能衰竭。因此多囊肝对于寿命的影响其实不是很大，而主要的影响可能还是多囊肾的影响。多囊肾以后出现尿毒症，再进行透析和肾脏移植，总体来说平均寿命比正常的平均寿命可能要减少10-20岁，总体还是会减少一些。

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多囊肝多囊肾能活多久

多囊肝、多囊肾是一种常染色体显性遗传疾病，临床上相对较为少见。对于没有肝功能和肾功能损害，没有临床症状的多囊肝、多囊肾，患者的生活质量正常，而且在避免肝功能和肾功能损伤的情况下，可以获得长期的生存，比如10年、20年，甚至30年等。但是如果多囊肝、多囊肾发展到肝硬化失代偿以及尿毒症期，患者的生活质量不仅会受到明显的影响，生命也会受到严重的威胁。如果不能给予积极有效的治疗，比如人工肝、透析，患者很有可能在数周或数月内死亡。但是如果能够给予及时的肝肾联合移植，也有可能获得较好的生存效果。目前研究显示，一年生存期有可能达到80%以上，五年生存期可以达到60%以上。

语音时长01:11''

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"多囊肝、多囊肾主要通过彩超检查就可以明确诊断，彩超下多囊肾典型的声像图表现为双侧肾体积增大，表面不规则，肾实质内充满大小不等囊泡样、无回声或低回声结构，通常边缘清晰，无血流供应。多囊肝典型的声像图表现为肝脏弥漫性增大，表面被膜凹凸不平，形态失常，肝实质内可见大小不等、边界清楚的圆形或类圆形无回声区，并且这些无回声区周围无异常的血流信号。多囊肝多囊肾为机体的良性病变，直径较小、无继发感染或无压迫症状时通常不需要处理。"

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多囊肝、多囊肾的区别

"多囊肝、多囊肾的区别。多囊肾可以分为两种，一是成人型多囊肾，另外一种是儿童型多囊肾。成人型的多囊肾主要是常染色体显性遗传，致病基因是PKD1和PKD2。儿童型属于常染色体隐性遗传，致病基因是PKHD。因为缺陷导致机体成了囊性体质，除了肾脏以外，常染色体显性的多囊肾还可以引起肝脏、胰腺、脾脏、卵巢等脏器的囊肿，以及心瓣膜病和脑动脉瘤。所以，由此可以知道，多囊肝是大的疾病里面的表现，和多囊肾往往是并存的。"

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多囊肝多囊肾能活多久

"患多囊肝、多囊肾后存活的时间，应根据多囊肝、多囊肾导致肝肾损害的情况进行判断。多囊肝、多囊肾是一种先天发育异常导致的肝脏和肾脏多发的囊肿样病变。有一部分人终身不会有肝、肾功能异常的表现，因此多囊肝、多囊肾对其健康状况没有太大的影响，而对其寿命也没有影响。有些多囊肝、多囊肾在进展的过程中，压迫肝脏组织及肾脏组织，甚至胆道系统，导致肝功能异常以及肾功能异常。有些会压迫胆管引起黄疸，这种情况就会对身体的健康状况产生影响。如果反复出现肝肾损害，用护肝保肾的药物治疗效果不明显，从而对寿命产生影响。这类情况在治疗上可以考虑囊肿穿刺，减轻其对周围组织的压迫，严重者可以考虑做肝脏和肾脏的移植。多囊肝、多囊肾的生存期要根据其导致的器官损害的状况进行判断。多囊肝、多囊肾患者在饮食上特别要注意对于肝肾的保护，不要喝酒，少吃油腻的食物。酒精、油腻食物对于肝脏都会产生过多的负担，注意定期检查多囊肝与多囊肾的变化情况。"

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多囊肾和多囊肝是常染色体显性多囊肾病的两种临床表现，这是一种遗传性疾病，这类患者的饮食首先是忌辛辣和刺激的食物，比如辣椒、巧克力、咖啡等，这些食物会刺激囊肿的生长速度。若这类患者已经进入慢性肾衰竭但未进行血液透析阶段，就需要注意优质低蛋白饮食，即少吃动物性蛋白，比如每天可以喝一包牛奶、吃二两瘦肉、吃一个鸡蛋，动物身上的东西吃这么多就可以，其它的米饭、蔬菜可以吃饱，保证热量。若这类患者慢性肾衰已经进入血液透析阶段，不要吃高钾和高磷的水果和食物，高钾的食物比较常见的是樱桃、草莓、香蕉等水果，高磷的主要是熟食，比如汉堡包、猪头肉等经过加工的食物。

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"多囊肝和多囊肾多半会同时存在，是一种有遗传倾向的疾病，往往具有家族聚集性。如果发现多囊肝和多囊肾，先要注意定期复查，因为多囊肝和多囊肾进一步的进展，可以发展导致肝功能衰竭或者肾功能受损。发现多囊肝、多囊肾要注意饮食，多吃清淡、好消化的高蛋白饮食，按照慢性肝病的饮食结构来饮食。另外不要进行剧烈的活动，因为多囊肝、多囊肾的肝内囊肿压力比较高，过于剧烈的活动，很容易导致肝脏或者肾脏破裂。"

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多囊肝多囊肾怎么治疗

"多囊肝、多囊肾是一种遗传性的疾病，因此并没有有效的手段和治疗方法来延缓这个疾病的进展。治疗上主要以对症治疗为主，比如多囊肝、多囊肾的患者，如果出现了血尿，建议患者早期卧床休息，合并感染积极的抗感染治疗。如果囊肿过于巨大，而产生了压迫的症状，比如多囊肾出现腰部的疼痛这种情况，肝囊肿出现上腹部的疼痛，这时如果有单个的囊肿比较巨大，可以行去顶减压术，来减轻患者的这种疼痛不适。出现了肝功能的异常或者肾功能衰竭，对症的使用保肝类的药物、保肾降糖类的药物对症治疗。但是总体上多囊肝、多囊肾的患者，预后可能相对比较差，后期可能会出现肝功能衰竭、肾功能衰竭。"

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"多囊肾和多囊肝是一个疾病，统称为多囊肾，可以伴发多囊肝、多囊胰腺以及蛛网膜下腔的囊肿。多囊肾和多囊肝如果血压不高，或者肌酐在正常范围之内的时候，饮食和正常人没有区别。如果出现了血压升高或者肌酐升高，就需要控制饮食中的某些成分，例如高血压的患者需要控制水分的摄入以及食盐的摄入，因为过多的摄入盐分和水分会造成血压增高，或者加重已经存在的高血压。如果肌酐升高需要控制外源性蛋白质，例如动物蛋白和植物蛋白的摄入。动物蛋白和植物蛋白在体内代谢成肌酐，加重肾脏的损害，不利多囊肾的维持。"

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"多囊肝、多囊肾的病人并不是无药可治，而是说治疗起来难度比较大。对于多囊肝和多囊肾，通常见于遗传性多囊肾的病人，遗传性多囊肾常见的是成人显性遗传性多囊肾，病人表现往往是肾脏会出现无数的囊泡。囊泡逐渐长大以后，对病人的肾功能会造成明显影响，有相当多的病人会出现肾功能不全，甚至会到达尿毒症。从这个意义上来说，多囊肝和多囊肾的病人确实无药可治，但是无药可治并不是说不能治，可以给病人一定的药物来延缓囊肿长大，也改善水肿、高血压等等症状。经过这些治疗以后，多囊肾的发展速度减慢，对病人来说也有一定好处。"

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多囊肾是一种遗传性疾病，最常见的遗传方式是常染色体显性遗传。多囊肾在早期的时候可以在双侧肾脏出现小的囊肿，数目比较多。随着疾病的进展，囊肿逐渐增大，可以发现双侧肾脏出现大小不一、多少不等的囊肿，这种囊肿最大的可以达到直径十几公分。多囊肾的患者有一部分人伴有多囊肝、多囊胰腺，以及蛛网膜下腔的囊肿。当肝脏囊肿和肾脏囊肿足够大的时候，病人感到腹部胀痛或者腰部胀痛，从而可能出现破裂、出血或者感染的情况。如果这种囊肿只是增大而没有出现并发症，只需要动态观察，不建议穿刺抽液处理或者外科做相应的处理，因为很容易引起感染、出血等并发症。如果没有做处理以前，出现了自发性的破裂、自发性的出血以及自发性的感染，就需要对症处理。注意休息，严重者必须输血，或者应用抗病原微生物的药物来进行治疗。

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