先天性耳瘘对人体几乎没有影响，通常由于胚胎发育过程中，第一鳃弓与第二鳃弓融合不全，导致先天性耳瘘。如果耳瘘没有发生感染，可以观察，无需任何处理。少数患者先天性耳瘘可能会出现感染，比如耳瘘口出现脓性分泌物，用酒精棉签将分泌物清理干净即可。
如果感染比较重，引起耳前瘘管皮肤红肿，此时需要清理分泌物，同时用抗生素软膏进行涂抹。如果感染进一步加重，需要口服抗生素，如头孢类或者阿奇霉素类抗生素。若感染形成脓肿，触摸有波动感，则需要切开引流且每天换药，通常感染需要2-3周时间能够控制。等感染控制后，3周左右需将耳前瘘管切除。
