结节性硬化是一种先天神经皮肤综合征,主要表现为面部纤维疙瘩,就像青春痘一样的瘢痕疙瘩。在颅内脑表面会有很多结节,正常的大脑皮层有神经元也有胶质细胞,但是结节胶质细胞异常增生,就变成非常硬韧的结节,这些结节对大脑会造成压迫、挤压,导致患者出现异常放电引起癫痫发作。结节性硬化的治疗部分可以通过口服药物治疗,但是结节性硬化导致癫痫的药物难治率非常高,可能会达到80%甚至还要再高。对于这种药物难治性的结节性硬化导致的癫痫只能采取手术办法,手术办法有两种:
1、通过脑电图、核磁共振甚至脑磁图找到责任结节,可能患者有五个结节,但是引起癫痫的可能只有其中一个,把责任结节切掉可能该病就会好转;
2、如果发现有三个结节甚至四个或五个结节和癫痫都有关系,这时不能单纯采取切除的方式,可能要采用神经调控的方式,如装一个迷走神经刺激或做一个脑深部电刺激,通过神经调控的方式来减少癫痫发作,这种方式可能无法达到根治,但是能够减少发作,改善患者的认知。